NPP GA, 2008 baskısı, var olmayan bir ülkenin var olmayan bir bölümünün var olmayan bir belgesi olsa bile. Bu belge hiçbir yerde yok yeni Rusya kayıtlı değil.

Ülkemizin muhteşemliği, FAP'lara sahip olarak, NPP ile FAP arasındaki farklılıklara rağmen, NPP'den puan kabul edip bunları CHP'ye dahil etmemizde ortaya çıkıyor. MGA'nın Aeroflot için yayınladığı SSCB Sivil Havacılık NPP'sinin ihlalleri nedeniyle pilotların kuponlarından mahrum bırakıldıklarından bahsetmiyorum bile.

Rus Hava Kuvvetlerindeki FAP Uçuş operasyonları:

33) “karar irtifası” - sorumlu pilotun bu irtifaya ulaşmadan önce yaklaşmaya devam etmek için yer işaretleriyle gerekli görsel teması kurmamış olması halinde, pas geçme manevrasının başlatılması gereken hassas yaklaşma için belirlenen irtifa. uçağın uzaya inişi veya konumu veya hareket parametrelerinin güvenli inişi garanti etmemesi (bundan sonra VPR olarak anılacaktır);

95) “hassas yaklaşma” - elektronik araçlar kullanılarak oluşturulan azimut ve süzülme yolunda seyrüsefer rehberliğine sahip bir aletli yaklaşma;

56) “minimum alçalma irtifası” - hassas olmayan bir yaklaşma için belirlenen ve yer işaretleri ile gerekli görsel temas olmadan alçalmanın yapılamayacağı yükseklik (bundan sonra MAF olarak anılacaktır)

57) “hassas olmayan yaklaşma” - elektronik araçlar kullanılarak oluşturulan bir süzülme yolu boyunca seyrüsefer rehberliği olmayan aletli yaklaşma;

Burada birisi görsel yaklaşım hakkında yazdı:

21) “görsel yaklaşım” - uçağın uzaysal konumunun ve konumunun mürettebat tarafından doğal ufuk, dünyevi yer işaretleri ve ayrıca diğer maddi nesneler ve yapılarla ilişkili olarak görsel olarak belirlendiği bir yaklaşım;

GMP'ye göre görsel yaklaşma, su aygırı ve timsahın karışımı olup, uçak kategorileri için oluşturulan görsel manevra bölgeleriyle Dairesel Yaklaşıma daha çok benzemektedir.

Bu arada, FAP PiVP'de SONUNDA "görsel yaklaşımı" (neredeyse Doc 4444'e göre) ve "döngüsel yaklaşımı" (pratik olarak Dairesel Yaklaşım) ayırdılar.

11.5.14. Dairesel bir yaklaşım gerçekleştirilir:

pist eşiği veya yaklaşma ışıklandırma yardımcıları ile sürekli görsel temas halinde;
Böyle bir yaklaşımın sağlandığı havaalanlarında gün boyunca ve akşam karanlığında.
Akşam karanlığında yaklaşma, pist aydınlatma ekipmanı açıkken gerçekleştirilir.
Uçuş ekibi, uçağın belirlenen görsel manevra alanı içerisinde kalmasını sağlar.
Kontrollü bir havaalanına bir daireden inişe yaklaşma, operatör tarafından havacılık bilgi koleksiyonlarını (uçuş talimatlarına veya hava seyrüsefer pasaportuna dayanarak) kullanarak geliştirilen prosedüre uygun olarak ATS ünitesinden izin alındıktan sonra gerçekleştirilir.
Belirlenen daire şeklinde yaklaşma modeline göre aletli iniş, öngörülen yörünge boyunca yaklaşmanın başlangıç ​​noktasında belirlenen veya ATS ünitesi tarafından gösterilen irtifaya kadar gerçekleştirilir.

11.5.15. Ön iniş düzlüğüne ve ön iniş düzlüğüne dönüşün başlamasından sonra uçağın görsel manevra bölgesinde alçalması, yer işaretleriyle ve pistle görsel temasın olması durumunda mümkündür.
Görerek manevra bölgesinin herhangi bir noktasında pistle görsel temasın kesilmesi durumunda, uçuş ekibi alçalmayı durdurur ve alet kullanarak iptal edilmiş yaklaşma (kaçırılan yaklaşma) düzenine girerek tırmanışla piste doğru bir uçuş gerçekleştirir.

11.5.16. Görsel yaklaşım prosedürlere uygun olarak gerçekleştirilir
Havacılık bilgilerinin toplanmasında veya havaalanının uçuş talimatlarında (hava seyrüsefer pasaportu) veya belirlenmiş başka bir şekilde belirtilir.
Yer işaretleri ve pist ile gerekli görsel temasın kurulması koşuluyla, varış rotası üzerindeki herhangi bir noktada veya aletli yaklaşma modeli üzerindeki herhangi bir noktada görerek yaklaşma başlatılabilir.
Kontrollü bir havaalanında görerek yaklaşma gerçekleştirmek için ATS ünitesinden izin alınması gerekmektedir.
Uçuş ekibi ATS birimine pistle görsel temasın kurulduğunu bildirir.
Bulut tabanının yüksekliğinin minimum uçuş irtifasından düşük olmaması koşuluyla görerek yaklaşma gerçekleştirilir. başlangıç ​​aşaması iniş yaklaşması ve görüş mesafesinin aşağıdakilerden az olmaması:

5 km - kabartma yüksekliği 1000 m'ye kadar olan düz, engebeli veya dağlık bir alanda bulunan bir havaalanında;

8 km - kabartma yüksekliği 1000 m veya daha fazla olan dağlık bir bölgede bulunan bir havaalanında.

Aynı tipteki iki uçak eş zamanlı görerek yaklaşma yaptığında, önde, solda veya aşağıda uçan uçağın yaklaşma önceliği vardır.
Daha hafif uçağın uçuş ekibi, daha ağır olanın ilk önce inmesine izin verir.

Uçuş ekibi, yaklaşma prosedürünün dayandığı araziye ve yer işaretlerine aşina olmadığı sürece görerek yaklaşma gerçekleştirilemez.

GMP'ye göre görsel yaklaşım ile FAP PiVP'ye göre "döngüsel yaklaşım" arasında benzerlik hissediyor musunuz?

Uçuş kazalarının analizi, felaketin nedeninin yanlış hesaplanan minimumlar veya bunların küçük değerleri olduğunu hiçbir zaman göstermedi.

Minimumlarda iki ana parametre vardır: VPR (MVS) ve L-view.

Bu güvenli irtifa, boyutu ve konfigürasyonu, belirli bir iniş sisteminin hassas özelliklerine ve uçağın hız kategorisine bağlı olan alanlardaki engelleri dikkate alır.

VPR'yi (MVS) belirlemek için mevcut tüm yöntemler, AIP'de yayınlanan OCA/H'ye dayanmaktadır.

Bu nedenle iniş sırasındaki kazaların nedeni minimumların düşük değerleri değil (mevcut yöntemlerden hangisi hesaplanırsa hesaplansın), bunların ihlalidir.

Mürettebatın hiçbir durumda güvenilir görsel temas olmadan ve inişin güvenliğine tam olarak güvenmeden VTOL/MVS'nin altına inmemesini sağlayacak tedbirlerin önerilmesi gerekmektedir.

VPR/MVS veya MAPt noktasına ulaşıldığında sorumlu pilot yer referans noktalarıyla güvenilir görsel temas kuramadıysa veya kurduysa ancak uçağın uzaydaki konumu veya hareket parametreleri emniyetli bir inişi garanti etmiyorsa sonra pas geçme manevrası yapılmalıdır.

Minimum iniş

Minimumların hesaplanmasını ve belirlenmesini etkileyen faktörler:

• radyo yönlendirme ekipmanı: yönlendirme doğruluğu, piste göre konum;
• yaklaşma ve pist için aydınlatma ekipmanı;
• gemideki rehberlik ve kontrol sistemlerinin doğruluğu;
• Bir mania kayıt bölgesinin inşasına yönelik kurallar ve yöntemler (OSA/N'nin tanımı);
• mânia kayıt bölgesi içine düşen mânianın yüksekliği ve konumu değeri;
• uçak kategorisi;
• Uçak Uçuş El Kitabı'nda yayınlanan minimum değerlerin değeri;
• Minimum değerlerin belirlenmesine yönelik metodoloji.

Hangi teknik daha iyi?

Kalkış ve iniş için havaalanı minimumlarını belirlemeye yönelik bir metodoloji, aşağıdakileri içerdiğinde iyi sayılabilir:

• İnişin son aşamasında mevcut tüm rehberlik yardımları, her türlü yaklaşma türü ve modu;
• olası arızaları dikkate alarak tüm aydınlatma ekipmanı çeşitleri;
• HUD, HUDLS, EVS dahil tüm araç üstü ekipman seçenekleri;
• pilotların belirli asgari düzeyde iniş yaklaşmalarına hazırlanmasına yönelik gereklilikler ve tavsiyeler;
• İşletme minimumlarının belirlenmesi konusunda operatörlere öneriler.

Bu kriterlere dayanarak mevcut yöntemleri dikkate alacağız.

Minimumların belirlenmesine yönelik mevcut yöntemler

Rusya:

• Rusya Federasyonu Ulaştırma Bakanlığı'nın 20 Eylül 1993 tarihli DV-123/38 sayılı DVT Emri “Uygulamada uygulamaya ilişkin sivil havacılık 1-3 sınıftaki uçakların inişine görsel yaklaşımlar";
• Rusya Federasyonu Ulaştırma Bakanlığı'nın 14 Aralık 1994 tarih ve 172/i sayılı DVT Direktifi “B-757, B-737 tipi uçakların kalkış ve inişleri için minimumların belirlenmesi hakkında”;
• Rusya Federasyonu Ulaştırma Bakanlığı'nın 28 Aralık 1993 tarihli ve DV-160 sayılı DVT Emri “ICAO kurallarına uygun olarak Rus sivil havacılık uçakları için kategorilerin oluşturulması ve havaalanı minimumlarını belirlemek için bir metodolojinin getirilmesi hakkında görsel yaklaşım için”;
• 08.08.1994 tarihli FSVT Sipariş No. DV-86 “Havaalanı düzenlerinin oluşturulması ve güvenli mânia aşma yüksekliklerinin belirlenmesine yönelik Kılavuz İlkelerin” uygulanmasına ilişkin;
• Rusya Federasyonu Savunma Bakanlığı ve Rusya Federasyonu Ulaştırma Bakanlığı'nın 15 Aralık 1994 tarih ve 270/DV-123 sayılı Emri “Uçakların Kalkış ve İnişi için Havaalanı Minimumlarının Belirlenmesine İlişkin Birleşik Metodolojinin Uygulanması Hakkında” (bundan böyle EM olarak anılacaktır);
• FAS Rusya'nın 07/09/1997 No. 53/i tarihli mektubu “Havacılık bilgi belgelerinde yabancı havaalanlarında uçakların kalkış ve inişine ilişkin minimumların yayınlanması hakkında.”

ICAO. Tüm Hava Şartlarında Operasyon Kılavuzu, Doc 9365, 1991 baskısı.

Amerika. Sipariş 8260.3, ABD Terminal Enstrüman Prosedürleri Standardı (TERPS), 03/09/2012 tarihli 25. değişiklik.

Jeppesen Ortak Minimum Şartnamenin (ECOM) Açıklaması. TERPS'e dayanmaktadır.

Devletler AB. EU OPS Alt Bölüm E - Tüm Hava Şartlarında Operasyonlar, OPS 1.430 Yeni Ek 1 (Yeni). Havaalanı İşletim Minimumları. 16.07.2011 tarihinden itibaren geçerlidir

Yöntemlerin kısa karşılaştırmalı analizi

Birleşik metodoloji:

1. ILS hassas yaklaşımı - Kategori III minimumlarının tanımı yoktur;
2. hassas olmayan yaklaşım bir dizi RTS'nin kullanımıyla sınırlıdır;
3. minimum eğitim limitleri geçerlidir;
4. aşağıdaki durumlarda minimumun belirlenmesine yönelik bir prosedür yoktur:
   • alan navigasyonunun uygulanması;
   • hassas olmayan bir yaklaşma sırasında sürekli bir alçalmanın gerçekleştirilmesi;
   • HUD, HUDLS uygulaması;
5. MBC - RVR/VIS oranı muhafazakardır;
6. yaklaşma ışıklandırma ekipmanı yaklaşma ışıklarının uzunluğuna göre bölünmez;
7. RVR/CMV'de yeniden hesaplanan meteorolojik görünürlük değeri kullanılmaz;
8. Alternatif havaalanları için herhangi bir minimum sınır belirlenmemiştir.

Doktor 9365 :

1. Minimum yaklaşım dikkate alınmaz:
   • Kategori IIIC için ILS'ye göre;
   • alan navigasyon yöntemi;
2. helikopterlerden bahsedilmiyor;
3. dikkate alınmadı:
   • hafif görsel süzülme yolunun kullanılması;
   • AVP ile minimumun belirlenmesi;
   • Alternatif havaalanları için minimum.

TERPS- EU OPS ile büyük ölçüde uyumlaştırılmıştır ancak farklılıklar mevcuttur:

1. dikkate alınan:
   • Kategori I, II, III için minimumun belirlenmesi;
   • 4 tip (uzunlamasına) seyahat lambasının kullanılması;
   • alan navigasyonunu kullanarak yaklaşma: LPV, LNAV/VNAV, Baro VNAV (fark);
   • 3° - 6,4° süzülme yolu açıları için yörüngeler (fark);
   • askeri havacılık için minimumlar (fark);
   • helikopterler için minimumlar (fark);
   • HUD uygulanırken görünürlük değeri;
2. hafif bir görsel süzülme yolunun kullanılması dikkate alınmaz;
3. Temel fark, mania kayıt bölgelerinin ve OSN tanımının dikkate alınmasıdır.

AB O.P.S.

TERPS'ten farkları:

1. başvuru dikkate alındı:
   • HUD, HUDLS, EVS;
   • CDFA (son yaklaşmada devam eden iniş);
   • meteorolojik görünürlüğün RVR/CMV'ye dönüştürülmesi;
   • RNAV/LNAV (yatay alan navigasyonu);
   • VDF yön bulucu;
   • Kategoriler I, II ve IIIA, IIIB.
2. Helikopterler için minimum sınır yoktur.

Birleşik metodoloji

Tüm Hava Koşullarında Uçuş Rehberi,Doktor 9365 - işleticilerin ve havaalanı Devletlerinin, havaalanı minimum işletim limitlerinin geliştirilmesine yönelik metodolojiyi anlamaları.

Ticari nakliye uçakları (çok motorlu uçaklar).

AB Operasyonları- operatörlerde.

TERPS- havaalanlarına ve operatörlere.

Minimum iniş miktarını belirlerken dikkate alınan veriler

Kullanılan yaklaşma sistemleri

Yaklaşma ışıklarının karşılaştırılması

01/01/12 itibarıyla Rusya Federasyonu verilerindeki yaklaşma ışıklarının karşılaştırılması

OCH'un tanımı

Bir ILS yaklaşımı için OCH, tüm yöntemlerde aynı şekilde belirlenir.
ABD'de hassas olmayan yaklaşımlar için OCH, TERPS'e göre belirlenmektedir.
EU OPS, Doc 8168 Cilt 2'yi kullanır.
Rusya'da, havaalanı planlarının oluşturulmasına ve güvenli mânia kaldırma yüksekliklerinin belirlenmesine ilişkin Kılavuzlar (bundan sonra Kılavuzlar olarak anılacaktır) kullanılmaktadır.

Kılavuz, aşağıdakiler için DOS tanımını dikkate almaktadır:

• Ek bölge hariç OSB;
• Pas geçme aşamasındaki ilave alanı hesaba katmadan VOR;
• Ek bölgeyi dikkate almadan PRL;
• KRM, ancak minimum sayı yayınlanmadı;
• Başlangıç ​​segmenti için RNAV10 ve son segment için RNAV4.

VIS/RVR - VPR/MVS oranına göre yöntemlerin karşılaştırılması

Kalkış minimumları

AMERİKA. Minimumlar standarttan daha az

FAP 128'de Havaalanı Operasyon Minimumları bölümünde kalkış için RVR değerinin hangi noktalarda sunulması gerektiğine dair bir bilgi bulunmamaktadır.

03/01/2012 tarihi itibariyle ICAO ülkeleri tarafından bölgelere göre minimum tutarlar yayınlanmıştır.

Ek 6. Kısım I, paragraf 4.2.8 Havaalanı minimum işletim limiti

Not. Bu Standart, havaalanının topraklarında bulunduğu Devletin, havaalanı işletim limitlerini belirlemesini gerektirmez.

Rusya'da minimumların durumu ve yayınlanması

• Rusya AIP'sinde kalkış ve iniş için minimum değerler yayınlanmamaktadır ancak iniş yaklaşmaları için OCA/N belirtilmektedir.
• Sonuç: Rusya'da eyalet minimumları belirlenmemiştir.
• IPP'de minimumlar, EM kullanılarak havaalanı tarafından hesaplanır ve ardından CAI uçak içi koleksiyonlarda yayınlanır.
• Minimumların yayınlanmasının nedenleri: Rusya Ulaştırma Bakanlığı'nın 31 Ocak 2011 tarih ve 29 sayılı Emri “Hava merkezi, havaalanı (heliport) alanındaki uçuş operasyonları için standart talimatların ve standart diyagramların onaylanması hakkında bir havaalanının (helikopter pisti), iniş alanının havacılık pasaportu.”

Rusya Ulaştırma Bakanlığı'nın 29 Sayılı Emri Maddesi

• 2.3. Havaalanları ve hava merkezi heliportları için minimumlar.
• Aletli uçuş kurallarına göre kalkış ve iniş için minimum hava alanları ve hava merkezi heliportları. Uçuşlar, havacılık telekomünikasyonu, aydınlatma ve meteorolojik ekipmanlar için bireysel radyo teknik destek araçlarının arızaları için minimumlar.

FAP 128, madde 5.17'de tanımlanmıştır. İşletici, İşletme Prosedürlerinde belirtilen yöntemlere dayalı olarak, kullanılan her havaalanı için asgari işletim limitlerini oluşturacaktır.

Ek 6. Bölüm I. Uluslararası ticari hava taşımacılığı. Uçak.

4.2.8 Havaalanı minimum işletim limiti

4.2.8.1 İşleticinin Devleti, işleticinin, operasyonlar için kullanılan her havaalanı için asgari işletim limitlerini belirlemesini şart koşmakta ve bu asgari değerlerin belirlenmesine yönelik yöntemleri onaylamaktadır. ...

Farklı minimumlar

• Operatör ve havaalanı tarafından belirlenen minimum tutar farklı olabilir.
• Bu nedenle IPP ve CAI koleksiyonlarındaki minimumların durumu net değildir çünkü CAI koleksiyonları sivil havacılık alanındaki otorite tarafından onaylanmış bir belge değildir. CAI koleksiyonları, JEPPESEN koleksiyonuyla aynı ticari bir üründür.
• Havacılık camiası, bir havalimanının minimum değerleri tanımlayıp yayınlaması gerektiği konusunda bölünmüş durumda. Ancak açıkça onun görevi her iniş sistemi için OCA/N'yi hesaplamak ve yayınlamak ve aydınlatma ekipmanı hakkında bilgi sağlamaktır.
• ATS otoritelerinin minimum değerlere uyumunu izlemek için, operatörler minimum değerlerini havalimanındaki ilgili yapılara sunmaya davet edilebilir.

Operatör karar verir ve Federal Hava Taşımacılığı Ajansı metodoloji üzerinde mutabakata varır.

Metodoloji üzerinde anlaşmaya varmanın koşulları şunlardır:

1. VPR/MVS değerleri Doc 8168 PANS OPS uyarınca güvenli yüksekliklerden düşük değildir;
2. teknik ve görsel yönlendirme yardımcılarının çeşitli kombinasyonları dikkate alınarak, belirli uçak türlerinde kullanılan tüm iniş yardımcıları ve yöntemleri için minimum değerlerin belirlenmesi mümkündür;
3. olumsuz hava koşullarında iniş yaklaşmaları için mürettebatın hazırlanması ve kabulüne ilişkin kuralları içerir.

Minimum değerleri belirlemek için hangi yöntemler kullanılmalıdır?

• EM, 70-80'lerde yaratılan uçak neslinin ekipmanına karşılık geliyordu. Değerini gösterdi. EM'nin yaratıcılarına şükranlarınızı ifade edebilirsiniz: Belogorodsky S.L., Muzalev A.A., Roizenzon A.L. ve diğer yazarlar tarafından bu uçak filosu için kullanılmaya devam edilmektedir.
• Daha fazla seyrüsefer kabiliyetine sahip uçakların ortaya çıkışı, asgari operasyon limitlerinin belirlenmesinde modern yöntemlerin kullanılmasının gerekli olduğunu göstermektedir.
• AB OPS'si uçaklar için kabul edilebilir ancak helikopterler için minimum değerlerin belirlenmesine yönelik herhangi bir kural bulunmamaktadır. TERPS bu tür kuralları içerir.
• Bu bağlamda Rusya'da bugün var olan en iyileri içerecek bir metodolojiye sahip olunması tavsiye edilir.

Yorum

23 Mart 2012'de Federal Hava Taşımacılığı Ajansı'nda konuyla ilgili bir toplantı düzenlendi:
Meteorolojik hava minimumlarının ihlallerinin önlenmesi, uçakların dünya yüzeyiyle çarpışması ve kontrollü uçuştaki engeller nedeniyle havacılık kazalarının önlenmesi, Rusya Federasyonu sivil havacılığında uçuş güvenliğinin sağlanması (CFIT).
Toplantıya şu kişiler katıldı: merkez ofisten uzmanlar, FAVT Bölgelerarası Bölgesel Hava Taşımacılığı Müdürlükleri, Rusya Ulaştırma Bakanlığı Sivil Havacılık Alanında Devlet Politikası Departmanı temsilcileri, FSUE GosNII GA, Devlet Uçuş Güvenliği Kurumu temsilcileri Hava Taşımacılığında, uçuş direktörleri (FRA milletvekilleri), Rus havayollarının uçuş güvenliği denetim başkanları, Federal Devlet Üniter Teşebbüsü "Devlet ATM Şirketi" uzmanları.

FSUE State ATM Corporation'ın ATM Direktörü ve IVP'si S.N. Pogrebnoy konuşmasında. teklifin uygunsuzluğu hakkında şunları söyledi: "ATS yetkililerinin minimum tutarlara uyumunu izlemek için, operatörleri minimum tutarlarını havalimanındaki ilgili yapılara sunmaya davet etmek mümkündür."

Hava trafik kontrolörleri minimumları izler büyük miktarlar Moskova hava bölgesindeki havalimanlarına uçan havayolları mümkün değil.

Yazar, Pogrebny S.N.'nin görüşüne katılıyor. ve alternatif olarak minimumlara uyum konusunda ICAO hükümlerinin kullanılmasını önermektedir. Bunlar iki belge halinde sunulmaktadır: Telsiz Telefon İletişimi El Kitabı (Doc 9432) ve Hava Seyrüsefer Hizmetlerine ilişkin Prosedürler. Hava Trafik Yönetimi (Dok. 4444).

Doc 9432, paragraf 7.6 Gözetleme Radarı Yaklaşımından alıntı:

Doc 4444, paragraf 12.3 ATC ifadelerinden alıntı:

Doc 9432 ve Doc 4444'ten Yaklaşma Kontrolörünün pilota yalnızca minimum seviyesini kontrol etmesini hatırlattığı açıktır.

PRAPI - 98, Ek 1'i içermektedir. “Operasyon sırasında soruşturmaya tabi olayların listesi.” Bu Ek'in 16. paragrafına göre, kalkış ve iniş sırasında asgari hava koşullarının ihlali soruşturmaya tabidir. Asgarinin ihlali durumunda, uçuş direktörü bir TLG ALR (bir havacılık kazası, olay, ciddi olay ve ayrıca uçağın, mürettebatın ve yolcuların güvenliğine yönelik bir tehdit hakkında her türlü bilgi hakkında ilk mesaj) göndermekle yükümlüdür. TS-95'te belirtilen adreslere giderek denetime rapor verin.

Şu soru ortaya çıkıyor: Minimum ihlal nedir? Sonuçta hava trafik kontrolörü iniş ekibinin minimum çalışma değerini bilmiyor. IPP'de yayınlanan minimum seviyeye göre yönlendiriliyor, ancak bunun inişe yaklaşan uçakla hiçbir ilgisi yok.

Belki de Rusya Federasyonu'nda, sadece iniş radarıyla değil, aynı zamanda diğer yaklaşma sistemleriyle de operasyonel mürettebat minimumuna yakın koşullarda bir hava sahasına yaklaşırken ATS birim kontrolörünü minimum mürettebat hakkında bilgilendirmeye ilişkin bir kural çıkarmak faydalı olabilir.

FAP 128'e madde 3.89'dan sonra (dolguda gösterilmiştir) aşağıdaki içerikle eklemeler yapılması önerilebilir.

3.89. Bildirilen meteorolojik görüş mesafesi veya referans RVR, iniş için operasyonel minimum seviyenin altındaysa, IFR yaklaşması, son yaklaşmanın başlangıcı için belgelenen havacılık bilgisi irtifasının altında devam etmeyecektir.

PIC, iniş için minimum çalışan mürettebatın değeri hakkında ATS birim kontrolörüne bilgi verir.

Madde 3.50'yi ekleyin. Kalkıştan önce:

PIC, ATS kontrolörüne, kalkış için minimum çalışan mürettebatın değeri hakkında bilgi verir. Anlam

*m) MİNİMUM [PİST GÖRSEL MESAFESİ (veya RVR) veya GÖRÜNÜRLÜK (Anlam) (birimlerölçümler)]

*y) ÇALIŞMA MİNİMASI

Belki havacılık camiasının bu konuda farklı görüşleri olacaktır ancak kontrollü uçuşta uçağın yere çarpması ve engellerden kaynaklanan havacılık kazalarının minimumların ihlali nedeniyle azaltılmasını önlemek için hava kuvvetlerine bilgi verilmesi tavsiye edilir. Minimum çalışan mürettebatın değeri hakkında trafik kontrolörü. Böyle bir rapor, uçuş ekibinin minimumun ihlal edilmemesi konusunda ek bir psikolojik bariyer oluşturmasına olanak tanıyacak ve ATS birimi, PIC tarafından beyan edilen minimumun değeri konusunda net bir anlayışa sahip olacaktır.

Fetüsün konjenital malformasyonları, fetüsün ve yenidoğanın perinatal ölüm nedenlerinin yapısında 2-3 yer tutar. Gelişimsel kusurların erken tanısı büyük önem taşımaktadır; bu, kusurun türüne, yaşamla uyumluluğuna ve doğum sonrası gelişim prognozuna göre belirlenen hamileliği uzatma olasılığı konusunda zamanında karar verilmesi için gereklidir. Etiyolojiye bağlı olarak fetüsün kalıtsal (genetik), eksojen ve çok faktörlü konjenital malformasyonları ayırt edilir. Kalıtsal, mutasyonların bir sonucu olarak ortaya çıkan gelişimsel kusurları içerir; Gamet veya zigotlardaki kalıtsal yapılarda kalıcı değişiklikler. Mutasyonun meydana geldiği seviyeye (genler veya kromozomlar) bağlı olarak monogenik sendromlar ve kromozomal hastalıklar ayırt edilir. Dışsal kusurlar, dışsal faktörlerin zararlı etkilerinden kaynaklanan kusurları içerir. Gametogenez veya hamilelik döneminde etkili olan bu faktörler, kalıtsal aparatın yapısını bozmadan konjenital kusurların ortaya çıkmasına yol açar.

Çok faktörlü kökenli kusurlar, genetik ve eksojen faktörlerin birleşik etkisi altında ortaya çıkan kusurlardır. Ayrıca izole (bir organda lokalize), sistemik (bir organ sistemi içinde) ve çoklu (iki veya daha fazla sistemden oluşan organlarda) kusurlar da vardır.

MERKEZİ SİNİR SİSTEMİNİN HATALARI

Merkezi sinir sisteminin en sık görülen malformasyonlarının sınıflandırılması:

1. Hidrosefali:

Serebral su kemerinin stenozu;

Açık hidrosefali;

Dandy-Walker sendromu.

2. Koroid pleksus papilloması.

3. Nöral tüp defektleri:

- spina bifida;

Anensefali;

Sefalosel.

4. Mikrosefali. Hidrosefali

Hidrosefali- Kafa içi basınçta eşzamanlı bir artışla birlikte beynin ventriküllerinin boyutunda bir artış, çoğu durumda başın boyutunda bir artış eşlik eder (Şekil 28).

Pirinç. 28. Fetüsün şiddetli hidrosefalisinin ekografik bir resmi (oklar, korteksi önemli ölçüde inceltilmiş olan beynin keskin bir şekilde genişlemiş ventriküllerini gösterir, fetal başın boyutu hamileliğin bu aşaması için normal değerleri aşar)

Ventrikülomegali, baş boyutunda bir artışın eşlik etmediği, ventriküllerin boyutunda izole bir artışı ifade eder. Hidrosefali, 1000 yenidoğanda 0,1-2,5 oranında görülür. Hidrosefali olan fetusların yaklaşık %60'ı erkektir. Hidrosefali, çeşitli etiyolojilere sahip birçok hastalığın bir sonucu olabilir. Çoğu durumda, beyin omurilik sıvısının çıkışının ihlali sonucu gelişir. Hidrosefali'nin iletişim formuna ekstraventriküler neden olur.

Obstrüktif form intraventriküler obstrüksiyon iken, obstrüktif form intraventriküler obstrüksiyondur. Bazen hidrosefali, beyin omurilik sıvısının artan üretiminden (örneğin, koroid pleksus papillomunun arka planına karşı) veya subaraknoid boşlukta bozulmuş yeniden emilimden kaynaklanır.

Hidrosefalide ekstrakranyal anomaliler %63 oranında görülür: renal agenezi ve displazi, ventriküler septal defekt, Fallot tetralojisi, meningomiyelosel, yarık dudak, yumuşak ve sert damak, anüs ve rektum atrezisi, gonadal disgenezi. Hidrosefali esas olarak serebral su kemerinin stenozu (Sylvian su kemerinin daralması) ile temsil edilir; açık hidrosefali (beyin ventriküllerinin ve beyin omurilik sıvısı çıkış yolunun ekstraventriküler sisteminin tıkanması sonucu beynin subaraknoid sisteminin genişlemesi); Dandy-Walker sendromu (hidrosefali, arka kranyal fossa kisti, kistin dördüncü ventrikül boşluğu ile iletişim kurduğu serebellar vermis kusurlarının bir kombinasyonu). Hidrosefali tespit edildiğinde, omurganın yanı sıra beyin yapılarının anatomisi de dikkatle değerlendirilmelidir. spina bifida. Hidrosefali sıklıkla konjenital kalp defektleriyle birleştirildiğinden, fetüsün kapsamlı bir muayenesi ekokardiyografik incelemeyi içermelidir. yalnızca şiddetli makrosefali vakalarında ve diğer gelişimsel kusurların bulunmadığı durumlarda endikedir. Yaşam prognozunu kötüleştiren gros kombine anomalilerin varlığında tercih edilen operasyon sefalosentezdir.

Nöral tüp defektleri. Bu terim anensefali, sefalosel ve Hidrosefali esas olarak serebral su kemerinin stenozu (Sylvian su kemerinin daralması) ile temsil edilir; açık hidrosefali (beyin ventriküllerinin ve beyin omurilik sıvısı çıkış yolunun ekstraventriküler sisteminin tıkanması sonucu beynin subaraknoid sisteminin genişlemesi); Dandy-Walker sendromu (hidrosefali, arka kranyal fossa kisti, kistin dördüncü ventrikül boşluğu ile iletişim kurduğu serebellar vermis kusurlarının bir kombinasyonu). Hidrosefali tespit edildiğinde, omurganın yanı sıra beyin yapılarının anatomisi de dikkatle değerlendirilmelidir.

Spina bifida- nöral tüpün kapanma sürecinin ihlal edilmesinden kaynaklanan, omurganın gelişimindeki bir anormallik (Şekil 29).

Omurilik zarlarındaki bir defektten çıkışa meningosel denir. Fıtık kesesi sinir dokusu içeriyorsa oluşum

Pirinç. 29. Sonografik resim spina bifida lumbosakral omurgada (bir okla vurgulanmıştır)

meningomiyelosel denir. Ayırt etmek spina bifida kistikası(meninksleri ve/veya beyin maddesini içeren bir fıtık kesesinin oluşmasıyla birlikte spina bifidanın kistik formu) ve spina bifida occulta(fıtık çıkıntısının oluşmasına eşlik etmeyen gizli form). Çoğu zaman bu kusur lomber ve sakral omurgada lokalizedir. Oluşma sıklığı spina bifida coğrafi bölgeye bağlıdır. Birleşik Krallık'ın bazı bölgelerinde bu kusurun görülme sıklığı 1000 doğumda 4'tür. Amerika Birleşik Devletleri'nde bu oran, ırka ve coğrafyaya göre değişmekle birlikte 1000 kişi başına 0,5'tir. Spina bifida- Embriyonik gelişimin 4. haftasında nöral tüpün kapanmasının ihlali nedeniyle ortaya çıkan gelişimsel bir kusur. Bu anomali çok faktörlü bir şekilde kalıtsaldır. Spina bifid a, eğer diyabet varsa, teratojenik faktörlere maruz kalıyorsa, annenin hipertermi sonucu oluşabilir ve ayrıca genetik sendromların (izole edilmiş bir mutant gen ile) veya kromozomal anormalliklerin (trizomi 13 ve 18 çift kromozom, triploidi) bir parçası olabilir. , dengesiz translokasyon veya halka kromozomu). Spina bifida daha sık görülüyor

çoklu malformasyonlardan (hidrosefali, konjenital kalp defektleri ve genitoüriner sistem) oluşan 40 sendromdan daha fazla.

Doğum öncesi muayene, karyotip belirlemeyi ve kapsamlı bir ultrason muayenesini içerir. Başın, kalbin, kolların ve bacakların anatomisine özellikle dikkat edilmelidir. Fetal canlılık öncesinde meningomiyelosel tespit edilirse, kadına hamileliğin tıbbi olarak sonlandırılması önerilmelidir. Hamileliği uzatırken, diğer belirtilerin (örneğin ventrikülomegali) görünümünü değerlendirmek için her 2-3 haftada bir dinamik ultrason muayenesi endikedir. Ebeveynlere, doğumdan sonra cerrahi müdahale olanaklarını (kusurun kapatılması veya şantın kapatılması) ve ayrıca çocuğun yaşamı ve sağlığına ilişkin prognozu tartışmak için bir beyin cerrahına danışılmalıdır. Doğum, fetal akciğerlerin yeterli olgunluğa ulaşmasından hemen sonra büyük perinatal merkezlerde gerçekleştirilmelidir. Ampirik tekrarlama riski spina bibida%3-5'tir. Planlanan hamilelikten 3 ay önce başlanan ve ilk yarıda da devam eden yüksek dozda folik asit (4 mg) kullanımı, kusur riskini önemli ölçüde azaltabilir.

Herhangi bir açık nöral tüp defekti yaşamın ilk 24 saati içinde kapatılmalıdır. Doğumdan hemen sonra başlanan antibiyotik tedavisi bulaşıcı komplikasyon riskini azaltabilir. Yaşam ve sağlık prognozu, meningomiyeloselin yerleşim düzeyine ve ayrıca ilişkili anomalilerin sayısına ve niteliğine bağlıdır. Zihinsel gelişim Doğumda normal baş çevresi ve düzgün şekillenmiş bir beyni olan çocuklar acı çekmez. L2 seviyesinde veya üzerinde meningomiyelosel bulunan hastaların neredeyse her zaman tekerlekli sandalye kullanması gerekir.

Anensefali(psödosefali, ekstrakraniyal disensefali) - serebral hemisferlerin ve kranyal kasanın çoğunun yokluğu, ön kemikte supraorbital bölgenin üzerindeki bir kusur varken, oksipital kemiğin zamansal ve bir kısmı yoktur.

Başın üst kısmı damar zarı ile kaplıdır. Orta beyin ve diensefalonun yapıları kısmen veya tamamen tahrip olmuştur. Hipofiz bezi ve eşkenar dörtgen fossa büyük ölçüde korunmuştur. Tipik görünümler arasında şişkin gözler, büyük bir dil ve kısa bir boyun bulunur. Bu patoloji 1000'de 1 sıklıkta görülür. Çoğu zaman, yeni doğan kız çocuklarında bulunur.(eksensefali) - beyin dokusunun bir parçasının varlığında kranyal kubbenin yokluğu. Anensefaliden daha nadir görülen bir patolojidir. Anensefali, döllenmeden sonraki 28 gün içinde rostral nöroporun kapatılamaması sonucu ortaya çıkar. Multifaktöriyel ve otozomal resesif kalıtım ve kromozomal anormallikler kaydedilmiştir. Risk faktörleri arasında anne diyabeti yer alır. Hayvanlar üzerinde yapılan deneyler radyasyonun, salisilatların, sülfonamidlerin ve yüksek düzeyde karbondioksitin teratojenitesini ortaya koymuştur. Ekografik tanı hamileliğin 12-13. haftaları kadar erken bir zamanda konulabilir. Anensefali ve akrani kesinlikle ölümcül malformasyonlardır, bu nedenle her iki durumda da kadına hamileliğin sonlandırılması önerilmelidir. Anensefali ve akranisi olan tüm yenidoğanlar doğumdan sonraki 2 hafta içinde ölür. Anensefali tekrarının ampirik riski %3-5'tir. Planlanan hamilelikten 3 ay önce başlanan ve ilk yarıda da devam eden yüksek dozda folik asit (4 mg) kullanımı, kusur riskini önemli ölçüde azaltabilir.

Sefalosel(ensefalosel, kranyal veya oksipital meningosel, yarık kafatası) - kafatasının içeriğinin bir kemik defektinden çıkması. Kranial meningosel terimi, yalnızca meningeal membranlardaki bir defektten çıkan çıkıntıyı ifade eder. Fıtık kesesi içinde beyin dokusu bulunduğunda “ensefalosel” terimi kullanılır. Sefalosel nadir görülen bir durumdur (1:2000 canlı doğum) ve birçok genetik (Meckele sendromu, medyan yüz yarığı) ve genetik olmayan (amniyotik bant) sendromların bir bileşenidir. Nöral tüp defektinin kapanmaması sonucu sefalosel gelişir ve gelişimin 4. haftasında ortaya çıkar. Kafatasında meninkslerin ve beyin dokusunun sarkabileceği bir defekt, yüzey ektoderminin ve altta yatan nöroektodermin ayrılmaması sonucu oluşur. Sefalosel tespit edilirse, kadına tıbbi nedenlerden dolayı hamileliğin sonlandırılması önerilmelidir. Hamileliği uzatırken doğum taktikleri fıtık kesesinin boyutuna ve içeriğine bağlıdır. Şu tarihte: büyük boyutlar kusur, önemli miktarda beyin dokusunun prolapsusu, ayrıca mikrosefali ve hidrosefali varlığında yaşam ve sağlık prognozu son derece elverişsizdir.

Bu tür gözlemlerde sezaryen ile doğum belirtilmemiştir. Vajinal doğum için koşulların yaratılması amacıyla fıtık kesesinin dekompresyonu önerilebilir. Küçük bir defekt varsa ve fıtık kesesi küçükse sezaryen önerilebilir.

Mikrosefali (mikroensefali), baş çevresinde azalma ve zeka geriliği ile karakterize klinik bir sendromdur. Sıklığı 1360 yenidoğanda 1, kombine anomaliler ise 1.6:1000 canlı doğumda görülür. Mikrosefali, gelişiminde genetik (kromozomal anormallikler, monogenik kusurlar) ve çevresel faktörlerin önemli rol oynadığı polietiyolojik bir hastalıktır. Prognoz kombine anomalilerin varlığına bağlıdır. Trizomi 13, 18, Meckel sendromu ölümcül lezyonlardır. Doğum öncesi muayene, fetal karyotipin belirlenmesini ve kapsamlı bir ultrason muayenesini içermelidir. Eşlik eden anomalilerin yokluğunda prognoz başın büyüklüğüne bağlıdır: ne kadar küçükse entelektüel gelişim indeksi o kadar düşük olur. Mikrosefali tedavi edilemez bir hastalıktır. Obstetrik taktikler - fetus yaşayabilirliğe ulaşmadan hamileliğin sonlandırılması.

YÜZ YAPILARI VE BOYUN ANOMALİLERİ

Yüz yarığı(dudak damak yarığı) dudak kenarından burun açıklığına kadar uzanan doğrusal bir bozukluktur.

Yarık dudakla birleşen yarık damak, alveoler süreçler ve sert damak yoluyla burun boşluğuna ve hatta yörüngenin tabanına yayılabilir. Bilateral yarık dudak %20, yarık dudak ve damak %25 oranında görülür. Tek taraflı lezyonlarda yarık çoğunlukla solda bulunur. Yüz yarıkları tüm gelişimsel kusurların yaklaşık %13'ünü oluşturur ve 1:800 canlı doğum sıklığıyla kayıtlıdır. Erkeklerin yarıklara sahip olma olasılığı kızlara göre daha fazladır. Kombine anomaliler izole damak yarıklı vakaların %50'sinde, dudak damak yarıklı vakaların ise sadece %13'ünde bulunur. Yüz yapıları hamileliğin 4. ve 10. haftaları arasında oluşur. Eşleşmemiş frontonazal yapılar eşleştirilmiş maksiller ve mandibular yapılarla birleşir

tüberkülozlarım. Füzyon sürecinin tam olarak gerçekleşmediği gözlemlerde yarıklar oluşur. Kural olarak, yüz yarıklarını yalnızca hamileliğin ikinci trimesterinde tarama ultrason muayenesi ile teşhis etmek mümkündür. Kusurun ekografi kullanılarak doğum öncesi tespiti zordur, ancak ultrason taraması ve renkli Doppler haritalaması sayesinde teşhis olanakları genişlemektedir. Doppler ultrason sıvının burun, ağız ve farenks içindeki hareketini görselleştirebilir. Yarık varsa sıvı hareketinin doğası değişir. Üç boyutlu ekografi, iki boyutlu bir çalışma sırasında yarıktan şüphelenilen ancak net bir görselleştirmenin elde edilemediği gözlemlerde tanıyı netleştirebilir. Anomaliyi embriyoskopi de dahil olmak üzere fetoskopi kullanarak teşhis etmek mümkündür. İlişkili anomalilerin yokluğunda, tanı zamanına bakılmaksızın genel kabul görmüş obstetrik taktikler kullanılır. Bir sonraki hamileliğinizden önce ve hamileliğinizin ilk yarısında folik asit almak yarık riskini azaltabilir.

Yarık dudak (yarık dudak) emmeyi engellemez ve sadece kozmetik bir kusurdur. Yarık üst dudak, çene ve sert damak (yarık damak) kombinasyonu ile fonksiyonel bozukluklar not edilir: emerken süt, ağız boşluğu ile bağlantısı nedeniyle burundan dışarı akar; süt solunum yoluna girebilir. Prognoz olumludur: Modern cerrahi yöntemler kozmetik ve fonksiyonel kusurların düzeltilmesini mümkün kılar.

Kistik higroma(lenfanjioma veya juguler lenfatik gövdenin tıkanmasının sonuçları) keseli bir sıvı birikimidir (Şekil 30). Lenfatik sistemdeki bozukluklar sonucu oluşan, boyun bölgesinde tek veya birden fazla yumuşak doku kistinin varlığı ile karakterizedir. Kistik higromalar 1:200 spontan düşük sıklığıyla ortaya çıkar (koksigeal-paryetal fetal boyut 30 mm'den fazla). Kistik higroma sıklıkla kromozomal anormallikler (Turner sendromu, trizomi 13, 18, 21 çift kromozom, mozaikçilik) ile birleştirilir. İzole bir anomali olarak otozomal resesif şekilde kalıtsaldır. Prognoz: Çoğu durumda fetüs gebeliğin ilk iki trimesterinde ölür. Yaklaşık %90'ı cerrahi tedavi gerektirir, %31'inde yutma bozuklukları ve solunum tıkanıklığı gelişir.

Pirinç. 30. 16 haftalık hamilelik sırasında fetal boynun kistik higromasının ekografik resmi (fetal boyun bölgesinde büyük bir sıvı oluşumu görselleştirilir - bir okla gösterilir)

yollar. Cerrahi tedaviye bağlı fasiyal sinir parezi hastaların %24'ünde görülür.

Obstetrik taktikler, fetal boynun kistik higromasının erken teşhisi ile hamileliğin sonlandırılmasından oluşur; tam süreli hamilelik durumunda doğum, doğal doğum kanalı yoluyla gerçekleştirilir.

DOĞUMSAL KALP HASARLARI

Konjenital kalp kusurlarının (KKH) görülme sıklığı 1000 canlı doğumda 1-2 ile 8-9 arasında değişmektedir. En yaygın KKH'ler atriyal ve ventriküler septal defektler, patent duktus arteriyozus, pulmoner arter stenozu, hipoplastik sol kalp sendromu, tek ventrikül vb.'dir. Vakaların %90'ında KKH'ler çok faktörlü hasarın sonucudur (genetik yatkınlık ve çevresel faktörler). Kusurun tekrarlama riski bir çocuğun doğumundan sonra %2-5, iki hasta çocuğun doğumundan sonra ise %10-15'tir. Monojenik kalıtım

Bu durum konjenital kalp hastalığı olan çocukların %1-2'sinde görülür. Çocukların %5'inde kromozomal anormallikler vardır ve bunların en önemlisi trizomidir. Yenidoğanların %1-2'sinde çeşitli teratojenlerin kombine etkisi vardır. Fetüsün ekokardiyografik muayenesi, konjenital kalp hastalığının prenatal tanısı için en bilgilendirici yöntemdir. Doğum öncesi tanı endikasyonları anne ve fetüsün durumuna göre belirlenir.

1. Annenin durumuna bağlı belirtiler:

Aile bireylerinde konjenital kalp hastalığının varlığı;

Diyabet;

Hamile bir kadının kabulü ilaçlar organogenez sırasında;

Alkolizm;

Sistemik lupus eritematozus;

Fenilketonüri.

2. Fetüsün durumuna bağlı endikasyonlar:

Polihidramnios;

Bağışıklık dışı sıvı kaybı;

Kalp ritmi bozuklukları;

Ekstrakardiyak kusurlar;

Kromozomal anormallikler;

Rahim içi büyüme kısıtlamasının simetrik şekli. Prognoz, kusurun tipine, eşlik eden anomalilerin ve kromozomal anormalliklerin varlığına bağlıdır.

Obstetrik taktikler şunları içerir: Kapsamlı bir ekokardiyografik incelemeden sonra, kromozomal analiz için materyal elde etmek amacıyla kordo veya amniyosentez yapılır. Yaşayamayan bir fetüste konjenital kalp hastalığı tespit edilirse hamileliğin sonlandırılması endikedir. Tam süreli hamilelik durumunda doğumun özel perinatal merkezlerde yapılması daha iyidir. Kombine kusurlar ve genetik anormallikler durumunda, hamileliğin herhangi bir aşamada sonlandırılması gereklidir.

Kalbin tek ventrikülü. Bu, kalbin ventriküllerinin, iki atriyoventriküler kapak içeren ortak bir atriyoventriküler bağlantı ile birlikte tek bir odacık veya büyük bir dominant ventrikül ile temsil edildiği ciddi bir konjenital defekttir. Kusurun ortaya çıkma sıklığı kesin olarak belirlenmemiştir. Fetal kalbin standart dört odacıklı bölümü kullanılarak tek ventrikül tanısı kolaylıkla konur. Tek kişi

ventrikül morfolojik olarak sağ veya sol olabilir. Kalbin tek ventrikülü olmayan hastalarda tüm tiplerdeki kümülatif sağkalım cerrahi tedavi%30'dur. Tek bir ventrikül sıklıkla kromozomal anormallikler, gen bozuklukları (Holt-Oram sendromu), aspleni/polispleni sendromu ile birleştirilir ve sıklıkla bazı anne hastalıklarının yanı sıra retinoik asidin teratojenik etkilerinin arka planına bağlı olarak oluşur. Tek ventrikül tespit edildiğinde doğum öncesi muayene, karyotipin belirlenmesini ve fetüsün ultrason anatomisinin ayrıntılı bir incelemesini içermelidir. Yenidoğan döneminde hastalığın klinik seyri ve tedavi taktikleri pulmoner ve sistemik kan akışının durumuna göre belirlenir.

Atriyal septal defekt(ASD) (Şek. 31). Atriyumları ayıran septumun eksikliğini temsil eder. Tüm konjenital kalp defektlerinin %17'sinde görülür ve en sık görülen yapısal anomalidir. Genellikle diğer intrakardiyak anomalilerin yanı sıra immün olmayan hidrops fetalis ile birlikte görülür. Kromozomal anormalliklerle olası kombinasyon. Küçük ASD'lerin çoğu, fetüsün doğum öncesi ultrason muayenesi sırasında tespit edilmez. Tanı ancak çoklu kesitler ve renkli Doppler görüntüleme kullanılarak konulabilir. ASD tespit edildiğinde doğum öncesi muayene şunları içermelidir:

Pirinç. 31. Geniş bir atriyal septal defektin sonografik resmi (bir okla gösterilir)

fetüsün karyotipini ve ultrason anatomisinin ayrıntılı çalışmasını belirlemeye başlayın. İzole bir OSB'nin doğum öncesi dönemde saptanması, gebelik ve doğum yönetiminde değişiklik yapılmasını gerektirmez. İÇİNDE geç tarihler Hamilelik sırasında fetal durumun dinamik bir değerlendirmesi yapılmalıdır.

Ventriküler septal defekt(VSD).

Ventrikülleri ayıran septumun eksikliğini temsil eder. Lokalizasyona bağlı olarak, septumun üst kısmının (mitral ve triküspit kapakçık seviyesinde), kas kısmının ve septumun çıkış kısmının (subaortik, subpulmoner) kusurları ayırt edilir. Boyuta göre VSD'ler küçük (4 mm'ye kadar) ve büyük olarak ikiye ayrılır. VSD izole edilebilir veya diğer anomaliler, kromozomal defektler ve kalıtsal sendromlarla birleştirilebilir. Konjenital kalp defektlerinin genel yapısında en sık tanı konulan defekt olan izole VSD'nin yaklaşık %20'si bulunmaktadır. Küçük, hemodinamik olarak önemsiz kas defektlerinin görülme sıklığı canlı doğumda 53:1000'e ulaşır. Bu tür kusurların yaklaşık %90'ı yaşamın 10. ayında kendiliğinden kapanır ve yaşam ve sağlık prognozunu etkilemez.

Küçük VSD'lerin çoğu, fetüsün doğum öncesi ultrason muayenesi sırasında tespit edilmez. Tanı ancak çoklu kesitler ve renkli Doppler görüntüleme kullanılarak konulabilir. Çoğu zaman VSD izole edilir ancak kromozomal anormallikler, gen bozuklukları ve çoklu malformasyon sendromlarıyla birleştirilebilir. Bir VSD tespit edildiğinde doğum öncesi muayene, karyotipin belirlenmesini ve fetüsün ultrason anatomisinin ayrıntılı bir çalışmasını içermelidir. İzole VSD'nin doğum öncesi dönemde saptanması, gebelik ve doğum yönetiminde değişiklik yapılmasını gerektirmez. Gebeliğin sonlarında fetal durumun dinamik değerlendirmesi yapılmalıdır. Bir VSD'den şüpheleniliyorsa, ebeveynlere doğmamış çocuğun yaşamı ve sağlığına ilişkin prognoz hakkında eksiksiz bilgi verilmeli ve yenidoğanın yeterli şekilde izlenmesini sağlamak için çocuk doktoruna bilgi verilmelidir. Büyük VSD'lerde bile hastalık bazen 2-8 haftaya kadar semptomsuz kalabilir. Vakaların %50'sinde küçük kusurlar 5 yaşından önce kendiliğinden kapanır, geri kalan %80'i ise ergenlik döneminde kaybolur. Komplike olmayan VSD'li hastaların çoğunun yaşam ve sağlık açısından iyi bir prognozu vardır. Kurs olumluysa

Hastalık, fiziksel aktivitede önemli kısıtlamalar gerektirmez.- triküspit kapakçık yaprakçıklarının anormal gelişimi ve yerleşimi ile karakterize edilen konjenital kalp defekti. Ebstein anomalisi ile, triküspit kapağın septal ve arka yelkenleri doğrudan kalbin sağ ventrikülünün endokardından gelişir, bu da anormal kapağın sağ ventrikülün derinliklerine doğru yer değiştirmesine ve ventrikülün iki bölüme bölünmesine yol açar: distal ( subvalvüler) - aktif ve proksimal (supravalvüler veya atriyalize) - pasif. Sağ atriyuma bağlanan supravalvüler bölüm tek bir fonksiyonel oluşum oluşturur. Ebstein anomalisi tüm konjenital kalp defektlerinin %0,5'ini oluşturur. Ebstein anomalisi, standart dört odacıklı fetal kalbin incelenmesiyle kolayca teşhis edilebilir çünkü buna neredeyse her zaman kardiyomegali eşlik eder. Kusurun doğum öncesi tanısı, sağ atriyum pahasına kalbin sağ odacıklarının önemli ölçüde genişlemiş olduğunun tespitine dayanır. Ebstein anomalisini teşhis etmenin anahtarı, dilate sağ atriyum ve normal sağ ventriküler miyokard varlığında yer değiştirmiş triküspit kapağın görüntülenmesidir. Fetüsün Doppler ekokardiyografik incelemesi sırasında triküspit yetersizliğinin saptanması, Ebstein anomalisi için önemli prognostik öneme sahiptir. Ebstein anomalisinin en erken prenatal ultrason tanısı gebeliğin 18-19. haftalarında yapıldı. Ebstein anomalisi ile yaşam prognozu, çocukların yaşamın ilk yılında cerrahi tedavi olmaksızın hayatta kaldığı durumlarda genellikle olumludur. Ebstein anomalisi sıklıkla kromozomal anormallikler ve çoklu konjenital malformasyon sendromları ile birlikte görülmez. Ekstrakardiyak anomaliler %25 oranında görülür.

Yenidoğan dönemindeki sonuç triküspit kapaktaki değişikliklerin ciddiyetine bağlıdır. Ağır triküspit kapak yetmezliği olan çocuklarda yüksek oranda ölüm görülmektedir. Klinik olarak triküspit kapak yetmezliği, artan siyanoz, asidoz ve kalp yetmezliği belirtileri ile kendini gösterir. Çocuğun normal yaşamını engelleyen ciddi hastalık belirtileri olan hastalarda cerrahi tedavi endikedir. Operasyon septalin kapatılmasını içerir

kusur, triküspit kapağın plastik cerrahisi ve tipik bir yere taşınması. Hastane mortalitesi %6,3’tür.- kalp yapısının çeşitli anomalilerini içeren karmaşık bir kusur: ventriküler septal defekt, aortik dekstrapozisyon, pulmoner arter çıkışının tıkanması ve sağ ventriküler hipertrofi. Canlı doğumlarda görülen konjenital kalp defektlerinin genel yapısında Fallot tetralojisi %4-11 oranında yer alır. Dört odacıklı fetal kalbi incelerken Fallot tetralojisini teşhis etmek çok zordur. Ana arterlerin çıkış bölümleri boyunca kesitler kullanıldığında, tipik bir subaortik VSD ve aortun dekstrapozisyonu tespit edilebilir. Önemli bir ek kriter, aort kökünün genişlemesi ve yer değiştirmesidir. Fallot tetralojisi mavi tip bir kusurdur; yenidoğanlarda 6 haftadan 6 aya kadar belirgin siyanoz tespit edilir. Fallot tetralojisi, teşhis edilmesi zor bir kalp kusurudur ve genellikle hamileliğin 22. haftasından önce yapılan ultrason taramasıyla tespit edilememektedir. Çoğu zaman, bu kusur hamileliğin üçüncü trimesterinde veya doğumdan sonra teşhis edilir. Fallot tetralojisi özel yönetim taktikleri gerektirmez. Bu patoloji tespit edildiğinde kapsamlı bir muayene ve doğum öncesi danışmanlık gereklidir. Fallot tetralojili canlı doğumların neredeyse %30'unda ilişkili ekstrakardiyak anomaliler vardır. Şu anda, yapısı Fallot tetralojisini de içeren 30'dan fazla çoklu gelişimsel kusur sendromu tanımlanmıştır. Fallot tetralojisi tespit edildiğinde doğum öncesi muayene, karyotipin belirlenmesini ve fetüsün ultrason anatomisinin ayrıntılı bir çalışmasını içermelidir. Fallot tetralojisinde yaşamın prognozu büyük ölçüde sağ ventriküler çıkış yolunun tıkanma derecesine bağlıdır. Fallot tetralojisi tamamen düzeltilmiş hastaların %90'ından fazlası yetişkinliğe kadar hayatta kalır. Uzun vadede hastaların %80'i tatmin edici hissediyor ve normal fonksiyonel göstergelere sahip.

Büyük arterlerin transpozisyonu- Aortun veya çoğunun sağ ventrikülden ve pulmoner arterin sol ventrikülden çıktığı bir kalp kusuru. Tüm konjenital kalp defektlerinin %5-7'sini oluşturur. Fetal kalp çalışması çalışmayla sınırlı olduğundan genellikle doğum öncesi dönemde tarama muayenesi sırasında teşhis konulamaz.

yalnızca dört odacıklı bir dilim. Bir kusuru tanımlamak için, büyük damarların görselleştirilmesi ve birbirlerine göre konumlarının incelenmesi gerekir. Normalde ana arterler çaprazlaşır ve transpozisyon sırasında ventrikülleri paralel olarak terk ederler: aort - sağ ventrikülden, pulmoner arter - soldan. İnterventriküler ve interatriyal septaların sağlam olduğu büyük arterlerin transpozisyonu yaşamla uyumlu değildir. Ana arterlerin transpozisyonuyla gerçekleşen canlı doğumların yaklaşık %8'inde ilişkili ekstrakardiyak anomaliler vardır. Doğum öncesi muayene, karyotipin belirlenmesini ve fetüsün ultrason anatomisinin ayrıntılı bir incelemesini içermelidir. Ana arterlerin transpozisyonu ve interventriküler septumu sağlam olan yenidoğanların çoğunda, yaşamın ilk günlerinden itibaren ciddi siyanoz görülür. Kan akışlarının yetersiz karışmasının tespit edilmesinden hemen sonra cerrahi düzeltme yapılmalıdır. Bu tip cerrahi tedavi ile yenidoğanlarda ölüm oranı %5-10'dan azdır.

GÖĞÜS ORGANLARININ KUSURLARI

Konjenital diyafram fıtığı- plöroperitoneal kanalın kapanma sürecindeki yavaşlama sonucu ortaya çıkan bir kusur. Bu defektte genellikle diyaframın sol yarısının posterolateral kısmının gelişimi yetersizdir. Karın boşluğu ile göğüs arasındaki ayrılmanın olmaması, midenin, dalağın, bağırsakların ve hatta karaciğerin göğüs boşluğuna doğru yer değiştirmesine yol açar, buna mediastende bir kayma eşlik edebilir ve akciğerlerin sıkışmasına neden olabilir. Sonuç olarak, sıklıkla değişen şiddette iki taraflı pulmoner hipoplazi gelişir. Akciğerlerin az gelişmiş olması, damar sistemlerinin anormal oluşumuna ve ikincil pulmoner hipertansiyona yol açar. Konjenital diyafragma hernisi yaklaşık 2.400 yenidoğandan 1'inde görülür.

Dört ana defekt türü vardır: posterolateral (Bochdalek fıtığı), anterolateral, sternal ve Morgagni fıtığı. Bilateral diyafragma hernileri tüm defekt türlerinin %1'ini oluşturur. Kalbin sağ tarafa kaydırılması göğüs sol yarısında eko-negatif bir yapı (mide) ile birlikte çoğunlukla sol taraflı diyafragma fıtığı tanısı konur.

Sağ taraflı fıtıklarda kalp genellikle sola doğru yer değiştirir. Göğüste bağırsaklar ve karaciğer de görüntülenebilir. Bu kusurla birlikte polihidramniyos sıklıkla belirtilir. Fetusların %23'ünde kombine anomaliler görülür. Bunlar arasında %16'sını oluşturan doğuştan kalp kusurları ön plandadır. Kusurun tanısı hamileliğin 14. haftası kadar erken bir zamanda yapılabilir. Konjenital diyafragma hernisinde mortalite, kusurun tespit edilme zamanı ile ilişkilidir: tanının 25 haftadan önce konulduğu durumlarda defektli yenidoğanların yalnızca %33'ü hayatta kalır ve fıtık daha sonraki bir tarihte tespit edilirse %67'si hayatta kalır. Diyafragma defektleri genellikle çok faktörlü bir kökene sahiptir, ancak vakaların %12'si diğer malformasyonlarla birleştirilir veya kromozomal ve kromozomal olmayan sendromların bir parçasıdır. Doğum öncesi muayene mutlaka fetal karyotipin belirlenmesini ve ayrıntılı ultrason incelemesini içermelidir. Kombine anomaliler tespit edilirse, ayırıcı tanı yalnızca genetikçilerin, sendromologların ve çocuk doktorlarının katılımıyla istişare sırasında yapılabilir. Ebeveynlere, yenidoğan döneminde tedavi taktiklerinin özelliklerini, yaşam ve sağlık prognozunu tartışmak için bir pediatrik cerraha danışmaları önerilmelidir. Yenidoğan döneminin seyri pulmoner hipoplazinin şiddetine ve hipertansiyonun şiddetine bağlıdır. Fıtık oluşumunun boyutu ve işleyen akciğer dokusunun hacmi de yenidoğan dönemindeki sonuç üzerinde önemli bir etkiye sahiptir. Polihidramnios, gastrik dilatasyon ve fetal karaciğerin göğüs boşluğuna hareketi varlığında anormal akciğer gelişimi tahmin edilebilir. Literatüre göre doğum öncesi tanı konulan çocukların yalnızca %22'si hayatta kalıyor. İzole konjenital diyafragma fıtığı olsa bile sadece %40'ı hayatta kalır. Yenidoğan ölümü genellikle pulmoner hipertansiyon ve/veya solunum yetmezliği sonucu meydana gelir.

KARIN BOŞLUĞU DUVARLARININ OLUŞUM ANALİZLERİ VE gastrointestinal sistemin gelişimsel malformasyonları

Omfalosel (göbek fıtığı)(Şek. 32). Organların geri dönmemesi sonucu ortaya çıkar karın boşluğu amniyotik boşluktan göbek halkasına kadar. Bir omfalosel herhangi bir şeyi içerebilir

Pirinç. 32. Omfaloselin sonografik resmi (bağırsak anslarını ve karaciğeri içeren fıtık kesesi görselleştirilir)

iç organlar. Fıtık oluşumunun boyutu içeriğine göre belirlenir.

Göbek kordonu damarlarının geçtiği yan yüzey boyunca amniyoperitoneal bir membran ile kaplıdır. Omfalosel görülme sıklığı 3000-6000 yenidoğanda 1'dir. Omfaloselin izole ve kombine formları vardır. Bu patolojiye %35-58 oranında trizomi, %47 oranında konjenital kalp defektleri, %40 oranında genitoüriner sistem gelişimsel defektleri ve %39 oranında nöral tüp defektleri eşlik etmektedir. Vakaların %20'sinde intrauterin büyüme geriliği tespit edilir.

Doğum öncesi ultrason tanısı, karın içi organlarla dolu ve doğrudan karın ön duvarına bitişik yuvarlak veya oval şekilli bir oluşumun tespitine dayanır. Çoğu zaman, fıtık içeriği bağırsak halkalarını ve karaciğeri içerir. Göbek kordonu doğrudan fıtık kesesine bağlanır. Bazı vakalarda doğum öncesi tanı gebeliğin ilk trimesterinin sonunda konulabiliyor ancak çoğu vakada omfalosel ikinci trimesterde tespit ediliyor. Prognoz eşlik eden anomalilere bağlıdır. Perinatal kayıplar daha çok konjenital kalp hastalığı, kromozomal hastalıklarla ilişkilidir.

anormallikler ve prematürelik. En büyük defekt tek aşamalı ameliyatla giderilirken, büyük defektlerde ise karın ön duvarındaki deliğin silikon veya teflon membran ile kapatılması için çok aşamalı operasyonlar gerçekleştirilir. Obstetrik taktikler, kusurun tespit edilme zamanına, kombine anomalilerin ve kromozomal bozuklukların varlığına göre belirlenir. Bir kusur tespit edilirse erken tarihler gebelik sonlandırılmalıdır. Yaşamla bağdaşmayan eşlik eden anomaliler tespit edilirse gebeliğin herhangi bir aşamada sonlandırılması gerekir. Doğum yöntemi fetüsün yaşayabilirliğine bağlıdır, çünkü büyük omfalosellerle doğum sürecinde fıtık kesesinin yırtılması ve enfeksiyon meydana gelebilir. iç organlar fetüs

Gastroşizis- inflamatuar eksuda ile kaplı bağırsak anslarının havalanmasıyla birlikte peri-umblikal bölgede karın ön duvarının defekti. Kusur genellikle göbeğin sağında bulunur; fıtık organlarının zarı yoktur. Gastroşizis görülme sıklığı yenidoğanlarda 0,94:10.000'dir. 20 yaşın altındaki hamile kadınlarda kusurun sıklığı daha yüksektir ve 10.000 yenidoğanda 7'dir.

70'lerin sonlarından beri. XX yüzyıl Avrupa ve ABD'de gastroşizisli çocukların doğum sıklığında artış eğilimi devam etmektedir. İzole edilmiş ve birleşik formlar vardır. İzole gastroşizis daha sık görülür ve ortalama %79'u oluşturur. Kombine form vakaların %10-30'unda tespit edilir ve çoğunlukla gastroşizisin atrezi veya bağırsak stenozu ile kombinasyonunu temsil eder. Diğer anomalilerin yanı sıra konjenital kalp defektleri ve üriner sistem defektleri, sendrom erik göbeği hidrosefali, düşük ve polihidramnios.

Anomali sporadik olarak ortaya çıkar, ancak otozomal dominant kalıtım tarzına sahip ailesel hastalık vakaları da olmuştur.

Transvajinal ekografi kullanılarak yapılan en erken doğum öncesi ultrason tanısı gebeliğin 12. haftasında yapıldı. Çoğu durumda, tanı hamileliğin ikinci trimesterinde konur, çünkü erken aşamalarda (10-13 hafta), fetüste fizyolojik bağırsak fıtığı varlığı nedeniyle yanlış pozitif tanı mümkündür. Gastroşizisin doğum öncesi ultrason tanısı genellikle fetal ön karın duvarına yakın amniyotik sıvıdaki bağırsak halkalarının görselleştirilmesine dayanır. Bazen bağırsak ansları dışında,

Karın boşluğunda başka organlar da bulunabilir. Gebeliğin ikinci ve üçüncü trimesterlerinde gastroşizisin ultrason tanısının doğruluğu% 70 ila 95 arasında değişir ve gebelik yaşına, fetal pozisyona, defektin boyutuna ve karın ön duvarı dışında bulunan organ sayısına bağlıdır.

İzole gastroşizisli yenidoğanlar için genel prognoz olumludur: Çocukların %90'ından fazlası hayatta kalır. Hamileliği uzatırken ikinci trimesterdeki yönetim taktiklerinin hiçbir özelliği yoktur. İzole gastroşizis ile kromozomal anormalliklerin kombinasyonunun düşük sıklığı nedeniyle, doğum öncesi karyotiplemeden kaçınılabilir. Gebeliğin üçüncü trimesterinde, gastroşizis sırasındaki sıkıntı sıklığı oldukça yüksek olduğundan ve vakaların% 23-50'sinde intrauterin büyüme geriliği meydana geldiğinden, fetüsün fonksiyonel durumunun dinamik bir değerlendirmesinin yapılması gerekir.

Gastroşizis fetal canlılık döneminden önce tespit edilirse gebelik sonlandırılmalıdır. Tam süreli gebeliklerde doğum, cerrahi bakımın sağlanabileceği bir tesiste gerçekleşir.

Duodenal atrezi- İnce bağırsak tıkanıklığının en yaygın nedeni. Anomalinin sıklığı 1:10.000 canlı doğumdur. Etiyoloji bilinmiyor. Kusur teratojenik faktörlerin etkisi altında ortaya çıkabilir. Otozomal resesif kalıtım tipine sahip piloroduodenal atreziye ilişkin aile gözlemleri anlatılmaktadır. Hastaların %30-52'sinde anomali izole edilir ve %37'sinde iskelet sisteminde malformasyonlar tespit edilir: anormal sayıda kaburga, sakrum agenezisi, kauda ekuina, iki taraflı servikal kaburgalar, iki taraflı ilk parmakların yokluğu vb. % 2'de gastrointestinal sistemin kombine anomalileri teşhis edilir: midenin eksik dönmesi, yemek borusu, ileum ve anüs atrezisi, karaciğerin transpozisyonu. Hastaların %8-20'sinde konjenital kalp defektleri tespit edilir; vakaların yaklaşık 1/3'ünde duodenal atrezi, trizomi 21 çift kromozomla birleştirilir. Duodenal atrezide başlıca prenatal ekografik bulgular polihidramniyos ve klasik bulgudur. "çift kabarcık" fetüsün karın boşluğunda. Duodenumun bir kısmının ve midenin genişlemesi sonucu “çift kabarcık” görüntüsü ortaya çıkar. Bu oluşumlar arasındaki daralma midenin pilorik kısmı tarafından oluşturulur.

ka ve bu kusurun doğum öncesi doğru tanısı için büyük önem taşımaktadır. Vakaların büyük çoğunluğunda duodenal atrezi tanısı gebeliğin ikinci ve üçüncü trimesterinde konur. Erken aşamalarda bu kusurun teşhis edilmesi önemli zorluklar yaratır. Duodenal atrezisinin en erken tanısı 14. haftada konuldu.

Obstetrik taktikleri belirlemek için fetüsün iç organlarının anatomisinin ve karyotiplemesinin ayrıntılı bir ultrason değerlendirmesi yapılır. Fetal yaşayabilirlik döneminden önce hamileliğin sonlandırılması endikedir. Üçüncü trimesterde izole bir anomali tespit edilirse, hamileliği uzatmak ve daha sonra bölgesel bir perinatal merkezde doğum yapmak ve malformasyonun cerrahi olarak düzeltilmesi mümkündür.

İzole asit. Asit, periton boşluğunda sıvı birikmesidir. Sıklığı kesin olarak belirlenmemiştir. Fetüsün ultrason muayenesi sırasında asit, karın boşluğunda 5 mm veya daha kalın eko-negatif bir alanın varlığıyla kendini gösterir. Doğum öncesi dönemde asit izole edilebilir veya immün olmayan kökenli hidrops belirtilerinden biri olabilir. Fetal hidrops, asitin yanı sıra deri altı ödem, plevral ve perikardiyal efüzyonların yanı sıra plasentanın kalınlığında 6 cm'den fazla artış, polihidramniyos ve hidrosel ile karakterizedir.

Asit çeşitli yapısal anormalliklerle birleştirilebilir, bu nedenle fetüsün tüm iç organlarının kapsamlı bir incelemesi endikedir. İzole asit nedenleri arasında mekonyum peritoniti ve konjenital hepatit ön plana çıkarılmalıdır.

Literatürde bugüne kadar gebeliğin ilk trimesterinde izole asit tespiti ile ilgili herhangi bir yayın bulunmamaktadır. Asitin erken tanısına ilişkin gözlemlerin çoğu hamileliğin ikinci trimesterinin başlangıcında meydana gelir. İmmün olmayan hidropsların en yaygın nedenlerinden biri kromozomal anormalliklerdir. İzole asitlerde kromozomal kusurlar daha az sıklıkla tespit edilir, ancak bunlar bu patolojinin gelişmesinin olası bir arka planı olarak dikkate alınmalıdır. Fetusta asit tespit edildiğinde öncelikle kombine anomalilerin ve intrauterin enfeksiyonların dışlanması gerekir. Fetal asitin seyri etiyolojisine bağlıdır. İdiyopatik izole asitlerin prognozu olumludur. Vakaların% 50'sinden fazlasında kendiliğinden ortadan kaybolduğu belirtilmektedir. İzole asitin en sık nedeni intrauterin enfeksiyondur.

parvovirüs B19. Hamileliği uzatırken, venöz kanaldaki kan akışının Doppler değerlendirmesi de dahil olmak üzere dinamik ekografik izlemenin yapılması gerekir. Duktus venosustaki normal kan akışı değerleri ile çoğu durumda asitli fetüslerin perinatal sonuçları olumludur. Asit arttığında, bazı yazarlar özellikle sürecin geç gebelikte ilerlediği durumlarda terapötik bir ponksiyon yapılmasını önermektedir. Delinmenin temel amacı yenidoğan döneminde doğumun düzensizliğini ve solunum sıkıntısını önlemektir. Doğum öncesi dönemde izole asit tespit edilirse ve yaşamla bağdaşmayan eşlik eden bir patoloji dışlanırsa, doğumdan sonra çocuğun dikkatli dinamik izleme ve semptomatik tedaviye ihtiyacı vardır.

BÖBREK VE İDRAR YOLLARININ GELİŞİM BOZUKLUKLARI

Böbrek agenezisi- her iki böbreğin tamamen yokluğu. Kusurun ortaya çıkışı, pronefrozdan metanefroza kadar normal embriyogenez süreçlerinin sıralı zincirindeki bir bozulmadan kaynaklanmaktadır. Görülme sıklığı ortalama 1:4500 yenidoğandır. Erkek çocuklarda iki kat daha sık görüldüğü belirtiliyor.

Fetüste böbrek agenezisinin ekografik belirtilerinin patognomonik üçlüsü, ekoten ve mesanenin yokluğu ve ayrıca şiddetli oligohidramnios ile temsil edilir. Oligohidramnios geç bir bulgudur ve gebeliğin 16-18. haftasından sonra tespit edilebilir. Tipik olarak, iki taraflı böbrek agenezisine simetrik bir fetal büyüme kısıtlaması sendromu eşlik eder. Böbrek agenezisi çoğunlukla sporadiktir, ancak çeşitli iç organ anomalileriyle birleştirilebilir. Oligohidramniosun doğrudan sonuçları pulmoner hipoplazi, iskelet ve yüz deformiteleri ve fetal büyüme kısıtlama sendromudur. Renal agenezi, çoklu konjenital malformasyonlar, kromozomal anormallikler ve teratojenlerden oluşan 140'tan fazla sendromda tanımlanmıştır. Tanı konulduktan sonra, kromozomal anormallikleri dışlamak için doğum öncesi veya doğumdan sonra karyotipleme yapılmalıdır. Renal agenezin tüm gözlemlerinde tam bir patolojik inceleme gereklidir. Ekografik muayene belirtilir

Yakın akrabalarda böbrek muayenesi. Doğum öncesi bir kusur tespit edilirse gebeliğin herhangi bir aşamada sonlandırılması önerilmelidir. Aile hamileliği uzatmaya karar verirse konservatif obstetrik taktikler belirtilir. Bağ dokusu çoğalmadan parankimin ikincil genişlemiş toplayıcı kanallarla yer değiştirmesi sonucu böbreklerin iki taraflı simetrik genişlemesi olarak kendini gösterir. Klasik ölümcül varyanttan çocuksu, genç ve hatta yetişkin formlarına kadar çeşitlilik gösterir. İnfantil formda, böbreklerin normal olarak oluşturulmuş toplama kanallarının sekonder dilatasyonu ve hiperplazisi not edilir. Böbrekler simetrik olarak etkilenir ve 1-2 mm boyutunda kistik oluşumlar görülür. Sıklığı yenidoğanlarda 1.3-5.9:1000'dir. Defekt için ana ekografik kriterler genişlemiş hiperekoik böbrekler, mesane eko gölgesinin olmaması ve oligohidramniyozdur. Böbreklerin boyutundaki artış bazen o kadar belirgindir ki, fetal karın kesitinin çoğunu kaplarlar. Tipik ekografik tablo gebeliğin üçüncü trimesterine kadar ortaya çıkmayabilir. Prognoz olumsuzdur. Ölüm böbrek yetmezliğinden meydana gelir. Obstetrik taktikler hamileliğin herhangi bir aşamada sonlandırılmasını içerir.

Yetişkin tipi polikistik böbrek hastalığı(otozomal dominant hastalık, yetişkin tipi hepatorenal polikistik hastalık, Potter sendromu tip III), böbrek parankiminin, toplama kanallarının ve diğer tübüler bölümlerin genişlemesi nedeniyle oluşan farklı boyutlarda çok sayıda kist ile değiştirilmesi ile karakterize edilir. nefron. Böbrekler her iki taraftan da etkilenir ve büyür, ancak tek taraflı bir süreç hastalığın ilk belirtisi olabilir. Karaciğer de patolojik sürece dahil olur - doğası gereği odak noktası olan periportal fibrozis gelişir. Hastalığın etiyolojisi bilinmemekle birlikte kalıtım şekli hastalığın gelişme riskini %50'ye çıkarmaktadır ve genetik odağı 16. kromozom çiftinde yer almaktadır. 1000 kişiden biri mutant geni taşıyor. Genin penetrasyonu vakaların% 100'ünde meydana gelir, ancak hastalığın seyri ciddi formlardan farklı olabilir. ölümcül yenidoğan döneminde asemptomatik olana kadar, yalnızca otopside tespit edilir.

Polikistik böbrek hastalığı(multisistik hastalık, kistik böbrek hastalığı, Potter sendromu tip II, displastik böbrek hastalığı), böbrek tübüllerinin primer dilatasyonuna bağlı olarak böbrek parankiminin kistik dejenerasyonu ile karakterizedir. Multikistik renal displazide üreter ve pelvis çoğunlukla atretiktir veya yoktur. Süreç iki taraflı, tek taraflı ve bölümsel olabilir. Multikistik displazide böbreğin boyutu genellikle önemli ölçüde artar; olağan şekil ve normal doku yoktur. Böbrek, yankısız içeriğe sahip çok sayıda kist ile temsil edilir (Şekil 33).

Pirinç. 33. Bilateral fetal polikistik böbreklerin ekogramı (farklı çaplarda birden fazla kist içeren keskin biçimde büyümüş böbrekler - bir okla gösterilir)

Kistlerin boyutları oldukça geniş bir aralıkta değişir ve hamileliğin evresine bağlıdır. Tam vadeye yaklaştıkça kistlerin çapı 3,5-4 cm'ye ulaşabilir. Mesane genellikle tek taraflı bir işlemle görüntülenir, iki taraflı bir işlemle görüntülenmez. Bilateral bir süreçte genellikle oligohidramnios görülür. Hastalık çoğunlukla sporadik olarak ortaya çıkar ve diğer sendromlarla kombinasyon halinde ikincil olabilir. Doğum

Prognozun kötü olması nedeniyle erken dönemde teşhis edilen iki taraflı bir süreçte uygulanan taktik gebeliği sonlandırmaktır. Tek taraflı bir süreç ve ilişkili anomalilerin bulunmadığı normal bir karyotip durumunda, normal doğum belirtilir ve ardından çocuğun bir uzmana danışılması gerekir.

İdrar yollarının dilatasyonu.İdrar yollarının genişlemesinin eşlik ettiği fetüsteki genitoüriner sistem anomalileri, vezikoüreteral reflü, idiyopatik pyelektazi, obstrüktif bozukluklar vb. dahil olmak üzere çeşitli nedenlerden kaynaklanabilir. Klinik açıdan bakıldığında, doğum öncesi dönemde tavsiye edilir. Piyelektazi ve obstrüktif üropatiyi ayırt etmek.

Piyelektazi. Piyelektazi, aşırı sıvı birikmesi ve fetal renal pelvisin genişlemesi ile karakterizedir.

Piyelektazi fetal ultrasonda en sık görülen bulgudur. Bu patoloji sporadik bir olgu olduğundan gelişim sıklığı belirlenmemiştir. Doğumdan sonra erkek çocuklarda 5 kat daha sık teşhis edilir. Hidronefrozlu çocukların %27'sinde, vezikoüreteral reflü, üreterlerin iki taraflı duplikasyonu, iki taraflı obstrüktif megaüreter, çalışmayan karşı böbrek ve agenezisi, %19'unda ise çeşitli organların gelişimsel anomalileri tespit edilir. Piyeloektazinin doğum öncesi ultrason tanısı için fetal böbrekler hem enine hem de uzunlamasına tarama kullanılarak incelenmelidir. Renal pelvisin dilatasyonu, böbreğin transvers taramasında ön-arka boyutuna göre değerlendirilir. Çoğu araştırmacı, piyeloektaziyi, renal pelvisin gebeliğin ikinci trimesterinde 5 mm'den fazla, üçüncü trimesterde ise 8 mm'den fazla genişlemesi olarak değerlendirmektedir. Fetal renal pelvis 10 mm'den fazla genişlediğinde hidronefrozdan söz etmek gelenekseldir. Fetüste hidronefrozun en yaygın sınıflandırması şöyledir:

Derece I (fizyolojik dilatasyon):

Renal pelvis: ön-arka boyut<1 см;

Kortikal katman: değişmedi.

Derece II:

Böbrek pelvisi: 1,0-1,5 cm;

Kaliksler: görselleştirilmemiştir;

Kortikal katman: değişmedi.

Derece III:

Renal pelvis: ön-arka boyut >1,5 cm;

Kaliks: hafifçe genişledi;

Kortikal katman: değişmedi.

IV. Sınıf:

Renal pelvis: ön-arka boyut >1,5 cm;

Kaliksler: orta derecede genişlemiş;

Kortikal katman: biraz değişti.

Sınıf V:

Renal pelvis: ön-arka boyut >1,5 cm;

Kaliksler: önemli ölçüde genişledi;

Kortikal tabaka: atrofi.

Fetal renal pelvisin genişlemesi çeşitli kromozomal anormalliklerle birlikte görülebilir. Piyeloektazili fetüslerde kromozomal defekt görülme sıklığı ortalama %8'dir. Kromozomal anormallikleri olan fetüslerin çoğunda piyelektazi ve diğer gelişimsel anomalilerin bir kombinasyonu tespit edilir. Orta derecede şiddetli piyelektazi iyi bir prognoza sahiptir ve doğumdan sonra cerrahi tedavi ihtiyacı oldukça nadirdir. Çoğu durumda, orta derecede şiddetli pyelektazinin kendiliğinden düzelmesi çocuğun doğumundan sonra görülür.

Obstetrik taktikler, patolojik sürecin ortaya çıkma zamanına ve süresine ve ayrıca böbrek fonksiyon bozukluğunun derecesine bağlıdır. Oligohidramniyos durumunda erken doğum haklıdır. Doğum sonrası dönemde dinamik gözlem ve pediatrik ürolog ile konsültasyon endikedir.

Obstrüktif üropati. Fetüste idrar yolu tıkanıklığı her düzeyde görülebilir: Yüksek tıkanıklık, üreteropelvik bileşke (UPB) seviyesinde tıkanıklık, orta seviyede (üreter) tıkanıklık, vezikoüreteral bileşke (UPB) seviyesinde tıkanıklık , düşük tıkanıklık (üretra). OLMS, fetüsteki obstrüktif üropatinin en sık nedenidir ve tüm konjenital ürolojik anomalilerin ortalama %50'sini oluşturur. OLMS'nin ana ekografik özellikleri arasında kalikslerde dilatasyon olsun ya da olmasın renal pelvisin dilatasyonu; üreterler görüntülenmiyor; mesane normal büyüklükte olabilir veya bazı durumlarda görüntülenemeyebilir. OLMS için taktikler bekle ve gör olmalıdır. Veziko-amniyotik şant takılması endike değildir. Ultrasonik incelemeye

Fetüsteki APMS semptomları üreterin dilatasyonunu ve piyelektaziyi içerir. Mesane genellikle normal büyüklüktedir. Yönetim taktikleri OLMS'dekilere benzer. Düşük obstrüksiyonun en sık nedeni posterior üretral kapaklardır. Şiddetli tıkanma ile, akciğerlerin hipoplazisine, yüz yapılarının ve uzuvların deformitelerine, böbrek parankiminin fibrozuna ve displazisine yol açan oligohidramnios gözlenir. Ekografik tablo, tıkanıklık bölgesinin proksimalinde dilate üretranın varlığı ve mesanenin belirgin dilatasyonu ile karakterize edilir. Düşük obstrüksiyona yönelik doğum öncesi taktikler, hamilelik süresine, oligohidramniyozun varlığına ve buna bağlı anomalilerin yanı sıra böbreklerin fonksiyonel durumuna bağlıdır. Orta derecede şiddetli ve ilerleyici olmayan pyelektazi için konservatif taktikler izlenmelidir. Obstrüktif bozuklukların ilerlemesi ile birlikte, fetüste ciddi böbrek yetmezliğinin önlenmesi için defektin olası cerrahi düzeltmesi ile doğum yapılması meşrulaştırılmaktadır. Şiddetli obstrüktif üropatisi olan fetüslerde erken gebelik olması durumunda defektin intrauterin cerrahi düzeltilmesi yapılabilir.

KEMİK SİSTEMİNİN GELİŞİM BOZUKLUKLARI

İskelet sisteminin konjenital malformasyonları arasında en yaygın olanları amelia (tüm ekstremitelerin aplazisi); fokomeli (ellerin ve ayakların doğrudan vücuda bağlı olduğu proksimal uzuvların az gelişmişliği); bacak veya önkol kemiklerinden birinin aplazisi; polidaktili (bir uzuvdaki parmak sayısında artış); sindaktili (bitişik parmakların yumuşak dokusunun veya kemik dokusunun füzyonu nedeniyle parmak sayısında azalma); ayakların anormal yerleşimi; kıkırdak ve/veya kemiklerin büyüme ve gelişmesindeki anormallikler (akondrogenez, akondroplazi, tanatoform displazi, osteogenez imperfekta, hipofosfataz, vb.) ile karakterize edilen osteokondrodisplazi.

Önemli olan hayatla bağdaşmayan kusurların teşhis edilmesidir. İskelet displazisinin birçok formu, kaburgaların az gelişmiş olması nedeniyle göğsün küçük olmasından kaynaklanan pulmoner hipoplazi ile birleştirilir. Bu durumda akciğer yetmezliğinin gelişimi, çocukların ekstrauterin yaşamın ilk saatlerinde ölüm nedeni olabilir.

Akondroplazi En yaygın ölümcül olmayan iskelet displazilerinden biridir ve vakaların %90'ında yeni bir mutasyondan kaynaklanır. Akondroplazi, uzun kemiklerde ve/veya aksiyal iskelette defektlerin olduğu osteokondroplazidir. Sıklık - 0,24-5:10.000 doğum. Erkek ve dişi meyvelerin oranı 1:1'dir. Akondroplaziye bağlı kemik kısalması fetusta 24. gebelik haftasına kadar belirginleşmeyebilir. Klasik sonografik görünüm kısa uzuvları (yüzde 5'ten az), küçük göğüs boyutunu, makrosefali ve eyer burununu içerir. Akondroplazide yaşam beklentisi öncelikle küçük göğüs boyutlarının ciddi solunum sorunlarına neden olmayacağı zamana bağlıdır. Kusurla birlikte entelektüel gelişim normaldir, ancak nörolojik bozuklukların, özellikle de omuriliğin foramen magnum seviyesinde sıkışması gibi yüksek bir risk vardır; fiziksel aktivite. Makrosefali, foramen magnumun küçük boyutu nedeniyle orta derecede hidrosefali sonucu olabilir. Akondroplazi, yenidoğanlarda iyi çalışılmış ve yaygın bir konjenital cücelik türüdür. Merkezi ve obstrüktif apne onlar için ciddi problem olabilir. 6-7 yaşlarında kronik tekrarlayan orta kulak enfeksiyonları sıklıkla görülür. erken çocukluk Ağır koşullarda cerrahi düzeltme gerektiren alt ekstremite eğriliği de sıklıkla görülür. Tipik olarak akondroplazili yetişkinlerin boyu 106 ila 142 cm arasında değişir.

22. haftada planlanan ikinci ultrason sırasında fetal renal pelvisin genişlemesini keşfettiğimizde nereye koşacağımı ve yardım için kime başvuracağımı bilmiyordum, tüm interneti araştırdım ve bu konuda çok az bilgi buldum. Benim gibi birinin destek ve bilgi araması ihtimaline karşı sorunumu burada anlatmaya karar verdim.

Böylece 22. haftada planlanan ikinci ultrasonda fetüsün sol böbreğin pelvisinin 7 mm'ye kadar genişlediği tespit edildi. Doktor, bebeğin işemediğini ve belki de her şeyin normale dönebileceğini öne sürdü. İkinci böbrek normal büyüklükteydi. Ancak sonuç olarak şunu yazdı: CA belirteci: sol fetal böbreğin piyeloektazisi. Genetik danışma. Çok korktum, planlama merkezine gittim. uzman ultrason Beni daha da çok korkuttular: Güya çocuğu terk etmeye karar verirsem onu ​​ayağa kaldırmak uzun zaman alacak ve belki de sakat kalacak. En kötü durumda, tüm bunlar böbreği çıkarmakla tehdit ediyor. Sonuç olarak bir teşhis koydu: sol böbreğin hidronefrotik dönüşümü. Genetikçi beni tamamen şaşkına çevirdi: sanki hamileliğimi sonlandırmayı planlıyormuşum gibi benimle konuştu, ikna edilmeden sonlandırılmam için nereye gideceğimi ve kiminle iletişime geçeceğimi açıkladı, sonra uzun süre aslında hamileliğimi sonlandırmayı planladığını açıkladı. Hasta çocuklarımızı görmek istiyoruz, böylece sadece sağlıklı insanları getirdiler. Ve sonuç olarak bana amniyosentez teklif etti, ancak reaktifleri olmadığı için Krasnaya'daki sağlık merkezinde 14 bin ruble karşılığında. Bu öneri, fetal böbreklerin piyeloektazisinin, özellikle Down sendromu olmak üzere kromozomal anormalliklerin bir belirteci olması gerçeğinden kaynaklanmaktaydı. Kocam ve ben onu büyük bir şokta bıraktık ama dayandık.

Bebeğimiz için mücadele etmeye karar verdik ve 24. haftada kontrol ultrasonuna gittik. Sonuç: Fetüsün sol böbreğinin pelvisinin 8 mm'ye kadar genişlemesi. Konjenital bir malformasyondan söz edilmedi, ancak doktor yine de bir işaret koydu. İkinci böbreğimin sağlıklı olduğuna, bunun da yaşama şansımız olduğu anlamına geldiğine ve özellikle de Bölge Çocuk Hastanesi'ndeki bir pediatrik ürolog tarafından onaylandığı için ikincisinin tedavi edilebileceğine dair kendime güvence verdim. Filatova.

Sakinleştim, yavaş yavaş bebek için gerekli şeyleri almaya başladık, bir beşik ve bebek arabası aldık. Ve sonra 31. haftada planlanmış bir ultrason vardı. Doktor ihmalkarlığıyla beni şaşırttı; sadece fetüsün ve suyun büyüklüğünü ölçtü. Bebeğin böbreklerine bakması konusunda ısrar etmek zorunda kaldı. Sonuç olarak: sol fetal böbreğin 20 mm'lik piyeloektazisi, kaliksin 14 mm'ye kadar genişlemesi. Tabii ki HA işaretleyicisini yerleştiriyor.

Çok korkuyorum. Çocuk ürologu, 20 mm'ye kadar böbreklerin ameliyat edilmediğini, sadece gözlemlendiğini söyledi. Ve biz zaten 20 mm'yiz ve hamileliğin sonuna kadar hala 10 hafta var, hala büyüyebilirler! Ve böyle bir genişleme aslında hidronefrozdan bahsediyor, özellikle de kaliksler de genişlediğinden. Tanının doğru olarak konulması için çocuğun doğumunu beklemekten başka yapılacak bir şey yoktur. Bebeğimiz çok büyük; 35. haftada kafası ve karnı büyüklüğünde. Yine tutunmaya çalışıyorum ve en iyisini umuyorum; insanların çocukları böyle bir teşhisle hayatta kalamaz. Ancak konut kompleksindeki doktor son ziyaretimde aklımı başımdan aldı: Ona böbrekleri sordum ama o umurunda değil, Down sendromu belirtisinden endişe ediyor! Her ne kadar diğer gelişimsel bozuklukların olmadığı böbrek piyeloektazisinin CA'nın bir belirteci olmadığını okumuştum. Artık geriye sadece bebeğin doğmasını beklemek kalıyor. Daha az gergin olmaya çalışıyorum, onu iyileşmeye ikna etmeye çalışıyorum ve en iyisini umuyorum. İlgilenen olursa, sorunun ilerleyişi hakkında yavaş yavaş abonelikten çıkacağım.

Fetusun konjenital malformasyonları (KKH), belki de hamileliğin en tehlikeli komplikasyonudur ve çocuklukta sakatlığa ve ölüme yol açmaktadır.

Doğuştan gelişimsel kusurları olan bir çocuğun doğumu her ebeveyn için her zaman büyük bir travmadır. Bu konudaki istatistikler güven verici değil: Rusya'da konjenital malformasyon insidansı 1000 çocuk başına 5-6 vakaya ulaşıyor.

Ne yazık ki bu patolojileri hamilelikten önce öngörmek mümkün değildir. Konjenital malformasyonları olan bir çocuk, kötü alışkanlıkların, yaşam tarzının veya maddi zenginliğin varlığına veya yokluğuna bakılmaksızın kesinlikle herhangi bir ailede ortaya çıkabilir.

Hamilelikte fetüsün gelişim bozuklukları nelerdir?

Hamilelik sırasında fetal gelişimdeki tüm anormallikler bölünebilir çeşitli türler için:

1. Kalıtsal

Kalıtsal hastalıklar gen mutasyonlarının sonucudur. Mutasyon, genetik bilginin depolanmasından ve iletilmesinden sorumlu olan yapılardaki yeniden düzenlemeler nedeniyle bir organizmanın kalıtsal özelliklerinde meydana gelen değişikliktir. Bunlar arasında Down sendromu, Patau sendromu vb. yer alır.

2. doğuştan

Konjenital anomaliler, dış etkenlere (mikro elementler, hamilelik sırasında travma vb. dahil) maruz kalma nedeniyle rahimde edinilen hastalıklardır. Hemen hemen her organı etkileyebilirler. Fetüsün konjenital malformasyonları arasında kalp kusurları, beynin az gelişmişliği, çene-yüz deformiteleri vb. yer alır.

3. Çok faktörlü (birleşik faktör)

Fetal gelişimsel anomalilerin tiplere ayrılması oldukça keyfidir, çünkü vakaların büyük çoğunluğunda gelişimsel gecikmeler kalıtsal ve konjenital faktörlerin bir kombinasyonudur.

Fetal malformasyonların sınıflandırılması

Fetüsün intrauterin gelişiminde en sık görülen malformasyonlar:

• Aplazi (herhangi bir organın yokluğu);
• Distopya (bir organın alışılmadık bir yerde bulunması);
• Ektopi (bir organın dışarıya veya bitişik vücut boşluğuna doğru yer değiştirmesi);
• Hipotrofi, hipoplazi (fetal vücut ağırlığının azalması, az gelişmişlik);
• Hipertrofi, hiperplazi (herhangi bir organın boyutunda artış);
• Atrezi (doğal açıklıkların kapanması);
• Eşleştirilmiş organların füzyonu;
• Stenoz (kanalların daralması ve fetal organların açıklıkları);
• Devlik (fetüsün vücudunun ve iç organlarının boyutunda artış);
• Diskroni (süreçlerin gelişiminin hızlanması veya engellenmesi).

Patolojilerin ciddiyetinin tamamen farklı olabileceğini belirtmek isterim. Bu, genetik kusurun konumuna ve ayrıca fetüs üzerindeki toksik etkinin süresine ve yoğunluğuna bağlıdır. Aralarında net bir ilişki yoktur.

Hamilelik sırasında toksik maddelere maruz kalan bir kadın mutlaka doğum yapabilir. sağlıklı çocuk. Aynı zamanda, klinik belirtilerin yokluğuyla birlikte genetik hasarın bir sonucu olarak, bu fetüsün gelecekteki yavrularında gelişimsel gecikme riski devam etmektedir.

Fetal malformasyonların nedenleri

Fetal gelişim patolojilerini inceleme konusu çok çeşitlidir. Bu konu uzmanlar tarafından ele alınmaktadır farklı seviyeler ve alanlar - genetikçiler, embriyologlar, neonatologlar, doğum öncesi teşhis uzmanları.

Kalıtsal patolojilerin nedeni bir gen mutasyonudur. Konjenital anomalilerin ortaya çıkışı, hamilelik sırasında, özellikle de gelişiminin kritik dönemlerinde fetal organlar üzerindeki çeşitli olumsuz etkilerden kaynaklanır. Konjenital malformasyona neden olan faktörlere teratojenik denir.

En çok çalışılan teratojenik faktörler:

• ilaçlar (hamilelik sırasında veya hamileliğin belirli bir döneminde yasak olan ilaçların alınması);
• bulaşıcı (kızamık, su çiçeği, anneden fetüse bulaşan);
• iyonlaştırıcı radyasyon (x-ışınları, radyoaktif radyasyon);
• alkol faktörü (hamile bir kadının çok miktarda alkol alması, fetüste yaşamla bağdaşmayan ciddi alkol sendromuna yol açabilir);
• nikotin faktörü (hamilelik sırasında sigara içmek çocukta gelişimsel gecikmelere neden olabilir);
• toksik ve kimyasal (tehlikeli endüstrilerde çalışan kadınlar, fetüste teratojenik etkiyi önlemek için hamilelikten birkaç ay önce ve hamileliğin tamamı boyunca agresif kimyasallar ve toksik maddelerle temastan kaçınmalıdır);
• vitamin ve mikro element eksikliği (folik asit ve Omega-3 çoklu doymamış asitler, proteinler, iyot eksikliği, eksiklik dengeli beslenme fetal gelişimde gecikmelere ve beyin fonksiyon bozukluklarına neden olabilir).

Çoğunlukla kalıtsal yatkınlık, fetal konjenital malformasyonun ortaya çıkmasında büyük rol oynar. Çocuğun ebeveynleri veya yakın akrabalarında doğuştan malformasyonlar varsa, aynı kusurlara sahip bir çocuk doğurma riski kat kat artar.

Fetal gelişimin kritik dönemleri

Fetüsün intrauterin gelişimi ortalama 38-42 hafta sürer. Tüm bu süre boyunca fetüs, plasenta bariyeri ve annenin bağışıklık sistemi tarafından dış etkenlerden iyi korunur. Ancak zararlı etkenlere karşı çok savunmasız olduğu 3 kritik dönem vardır. Bu nedenle bu dönemde hamile bir kadının özellikle kendine dikkat etmesi gerekir.

İlk kritik dönem, döllenmeden yaklaşık 7-8 gün sonra, embriyonun rahme yerleşme aşamasına geçtiği dönemdir. Bir sonraki tehlikeli dönem, plasentanın oluştuğu 3 ila 7 ve 9 ila 12 haftalık hamileliktir. Bu dönemlerde hamile bir kadının hastalık, kimyasal veya radyasyona maruz kalması fetusun intrauterin malformasyonlarına yol açabilir.

Hamileliğin üçüncü kritik dönemi, beyinde sinir bağlantılarının oluştuğu ve hematopoietik sistemin çalışmaya başladığı 18-22 haftadır. Bu dönem fetüsün gecikmiş zihinsel gelişimi ile ilişkilidir.

Fetal anomaliler için risk faktörleri

Anne tarafında konjenital malformasyon için risk faktörleri:

• 35 yaş üstü – intrauterin büyüme geriliği, genetik bozukluklar;
• 16 yaşın altındaki yaş – prematürelik, vitamin ve mikro element eksikliği;
• kısa sosyal statü– enfeksiyonlar, fetal hipoksi, prematürite, intrauterin büyüme geriliği;
• folik asit eksikliği – sinir sisteminin konjenital malformasyonları;
• alkol, uyuşturucu ve sigara tüketimi – intrauterin büyüme geriliği, ani ölüm sendromu, fetal alkol sendromu;
• enfeksiyonlar (su çiçeği, kızamıkçık, herpetik enfeksiyonlar, toksoplazmoz) - konjenital malformasyon, intrauterin büyüme geriliği, zatürre, ensefalopati;
• arteriyel hipertansiyon - intrauterin büyüme geriliği, asfiksi;
• polihidramnios – merkezi sinir sistemi, gastrointestinal sistem ve böbrek patolojilerinin konjenital malformasyonları;
• tiroid bezinin hastalıkları – hipotiroidizm, tirotoksikoz, guatr;
• böbrek hastalıkları - intrauterin büyüme geriliği, nefropati, ölü doğum;
• akciğer ve kalp hastalıkları - doğuştan kalp kusurları, intrauterin büyüme geriliği, prematürite;
• anemi - intrauterin büyüme geriliği, ölü doğum;
• kanama – anemi, prematürite, ölü doğum

Fetustan kaynaklanan konjenital malformasyon için risk faktörleri:

• fetal sunum anomalileri - kanama, konjenital malformasyonlar, travma;
• çoğul gebelik – fetofetal transfüzyon, asfiksi, prematürite;
• intrauterin büyüme geriliği - ölü doğum, konjenital malformasyonlar, asfiksi,
  Doğum sırasındaki risk faktörleri:
• erken doğum asfiksi gelişimi ile doludur;
• geç doğum (doğumun 2 hafta veya daha fazla gecikmesi) – olası asfiksi veya ölü doğum gelişimi;
• uzun süreli doğum – asfiksi, ölü doğum;
• göbek kordonunun prolapsusu - asfiksi.

Plasenta gelişimindeki anormallikler:

• küçük plasenta – intrauterin büyüme geriliği;
• büyük plasenta – fetal hidrops gelişimi, kalp yetmezliği;
• plasentanın erken ayrılması - olası büyük kan kaybı, anemi gelişimi;
• plasenta previa kan kaybı ve anemi gelişimi ile doludur.

Fetal malformasyonların tanısı

Fetal gelişimsel anomalilerin ve genetik patolojilerin doğum öncesi tanısı oldukça karmaşık bir süreçtir. Bu tanının aşamalarından biri, hamile bir kadına 10-12, 20-22 ve 30-32. haftalarda (her trimesterde) reçete edilen tarama muayeneleridir. Bu test, kromozomal patolojinin (gelişimsel kusurlar) biyokimyasal serum belirteçlerine yönelik bir kan testidir.

Bu, fetüste kromozomal anormalliklerin varlığı veya yokluğu hakkında bir varsayımda bulunmamıza olanak tanıyacak ve ek bir teşhis yöntemi olarak ultrason, fetüste herhangi bir anormallik olup olmadığını gösterecektir. fiziksel gelişim fetüs Ultrason, yüksek vasıflı bir uzman tarafından ve kaliteli ekipman kullanılarak yapılmalıdır. Her çalışmanın sonuçları birbirinden kopmadan ortak olarak değerlendirilir.

Tarama yüzde yüz patolojiyi garanti etmez; yalnızca hamile kadınlar arasında yüksek riskli bir grubun belirlenmesine olanak tanır. Bu önemli ve gerekli bir önlemdir ve gönüllü doğasına rağmen çoğu anne adayı bunu anlamaktadır. Uzmanların fetüste genetik kusurların varlığı hakkındaki soruyu cevaplamakta zorlandığı durumlar sıklıkla vardır. Daha sonra hamileliğin trimesterine bağlı olarak hastaya reçete edilir. invaziv araştırma yöntemleri:

• (koryon villus çalışması)

Hamileliğin 1. trimesterinde (11-12 hafta) yapılır ve fetal gelişimdeki genetik anormallikleri tanımlamanıza olanak tanır.

• amniyosentez (fetüsün bulunduğu anatomik sıvının incelenmesi)

1. trimesterde bu analiz, 2. trimesterde adrenal korteksin hiperplazisini ortaya çıkarır - merkezi sinir sistemi hastalıkları, kromozomal patolojiler.

• plasentosentez (plasental parçacıkların incelenmesi)

Genetik patolojileri tanımlamak için hamileliğin 12 ila 22 haftası arasında gerçekleştirildi.

• (fetusun göbek kordonundan kan alınması)

Fetüsün genetik veya bulaşıcı hastalıklara duyarlılığını belirlemenizi sağlar.

Hamile kadınlar bir genetik uzmanına zorunlu danışma için yönlendirilir:

• yaşı 35'i aşan;
• genetik bozukluğu olan bir çocuğa veya çocuklara sahip olmak;
• düşük, gelişmemiş gebelik ve ölü doğum öyküsü olanlar;
• ailesinde Down sendromu ve diğer kromozom anormallikleri olan akrabaları olan;
• hamileliğin 1. trimesterinde viral hastalıklardan iyileşti;
• hamilelik sırasında yasaklanmış ilaçları almak;
• radyasyona maruz kalır.

Doğumdan sonra fetal patolojileri teşhis etmek için kullanılırlar aşağıdaki araştırma yöntemleri: kan, idrar ve diğer biyolojik sıvı testleri, röntgen, bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans görüntüleme, ultrason, anjiyografi, bronşiyal ve gastroskopi, diğer bağışıklık ve moleküler yöntemler...

Hamileliğin sonlandırılması için endikasyonlar

Fetusun konjenital malformasyonunun tespit edilmesi, tıbbi nedenlerden dolayı hamileliğin sonlandırılması teklifini gerektirir. Eğer kadın bunu reddedip çocuğu doğurmaya karar verirse özel kontrol altına alınır ve gebelik daha dikkatli izlenir.

Ancak anne adayına burada sadece onun duygularının ve deneyimlerinin önemli olduğu değil, aynı zamanda ciddi kusurlar ve patolojilerle doğan çocukların çoğu zaman yaşayamaz hale geldiği veya ömür boyu derinden sakat kaldığı gerçeğinin de önemli olduğu anlaşılmalıdır ki bu elbette herhangi biri için çok zordur. aile.

Hamileliğin sonlandırılması için başka endikasyonlar da vardır:

• malign neoplazmlar (kanserli gebelik kontrendikedir);
• kardiyovasküler sistem hastalıkları (kalp kusurları, derin ven trombozu, tromboembolizm);
• nörolojik hastalıklar (multipl skleroz, miyastenia gravis);
• bulaşıcı hastalıklar (aktif formda, akut ve şiddetli aşamalarda);
• kan ve hematopoetik organ hastalıkları (hemoglobinopati, aplastik anemi, lösemi);
• göz hastalıkları (optik sinir ve retina hastalıkları);
• böbrek hastalıkları ( ürolitiazis akut formda ve büyük taşlı, akut);
• yaygın bağ dokusu hastalıkları;
• endokrin bozuklukları (tirotoksikoz, ciddi formlarda kompanse olmayan hipotiroidizm);
• bazı jinekolojik hastalıklar;
• obstetrik endikasyonlar (tedaviye dirençli ve şiddetli, şiddetli kusma, gestasyonel trofoblastik hastalık, hamilelik sırasında tespit edilen ciddi kalıtsal hastalıklar vb. eşliğinde)

Tıbbi nedenlerden dolayı kürtaj yalnızca hastanın rızası ile gerçekleştirilir.

Fetusun konjenital malformasyonlarının önlenmesi

Fetusun konjenital malformasyonunun ortaya çıkmasını önlemeyi amaçlayan ana önlem hamilelik planlamasıdır. Sadece hamileliğin başarısı değil, aynı zamanda hamilelik süreci, hızlı ve doğru doğum ve anne ile çocuğun gelecekteki sağlığı da kaliteli hazırlığa bağlı olabilir.

Hamileliği planlamadan önce bir dizi muayeneden geçmeniz gerekir: (CYBH), HIV, hepatit, sifiliz testleri yapın, kanın pıhtılaşmasını, hormonal durumu, ağız boşluğunun sanitasyonunu kontrol edin, inflamatuar durumu dışlamak için pelvik organların ultrasonunu yapın hastalıklar ve neoplazmalar varsa, olası tüm kronik hastalıkları belirlemek için bir terapisti ziyaret edin; ideal olarak her iki ebeveyn de genetik teste tabi tutulur.

Fetusun konjenital anomalilerinin önlenmesinde kilit nokta, fetusun korunmasıdır. sağlıklı görüntü yaşam, kötü alışkanlıklardan vazgeçme, dengeli ve besleyici beslenme, her türlü olumsuz ve zararlı faktörün vücudunuz üzerindeki etkisini ortadan kaldırma. Hamilelik sırasında olası tüm hastalıkları derhal tedavi etmek ve kadın doğum uzmanı-jinekoloğun talimatlarına uymak önemlidir.

Fetusun konjenital malformasyonunun tedavisi

Fetüsün konjenital malformasyonlarına yönelik tedavi seçenekleri, anomalinin doğasına ve ciddiyetine bağlı olarak büyük ölçüde değişir. Ne yazık ki bu soruna ilişkin istatistikler güven verici değil. Konjenital anomalisi olan çocukların dörtte biri yaşamın ilk yılında ölmektedir.

Diğer %25'lik kısım ise tedavisi zor veya tedavisi zor fiziksel ve zihinsel bozukluklara sahipken oldukça uzun bir süre yaşayabilir. Ve konjenital malformasyonla doğan çocukların yalnızca %5'i tedavi edilebiliyor. cerrahi olarak. Bazı durumlarda konservatif tedavi yardımcı olur. Bazen gelişimsel kusurlar ancak yaşlandıkça fark edilir hale gelirken, diğerleri tamamen asemptomatiktir.