यदि एक महिला को लगातार कई असफल गर्भधारण हुए हैं, तो डॉक्टरों को संदेह हो सकता है कि उसे ह्यूजेस सिंड्रोम या एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम है। यह गंभीर रोग अत्यंत है नकारात्मक प्रभावगर्भ धारण करने और बच्चे को जन्म देने की प्रक्रिया पर, लेकिन समय पर पता लगाने और सही चिकित्सा के साथ, एक स्वस्थ बच्चे को जन्म देने की संभावना काफी अधिक होती है।

यह क्या है

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, या ह्यूजेस सिंड्रोम, एक ऑटोइम्यून बीमारी है। यानी यह पूरे इम्यून सिस्टम या उसके हिस्सों की खराबी के कारण होता है। ह्यूजेस सिंड्रोम में, शरीर फॉस्फोलिपिड्स (कोशिका संरचनाओं को बनाने वाला पदार्थ) और उन्हें बांधने वाले प्रोटीन के लिए एंटीबॉडी का उत्पादन करता है। एंटीबॉडीज फॉस्फोलिपिड्स के साथ परस्पर क्रिया करते हैं और कोशिका झिल्लियों को नुकसान पहुंचाते हैं। रक्त जमावट प्रणाली में समस्याएं हैं। यह, बदले में, हो सकता है उलटा भी पड़, नसों और धमनियों के घनास्त्रता (रुकावट) के रूप में, गर्भपात और अन्य प्रसूति विकृति की उपस्थिति, रक्त में प्लेटलेट्स के स्तर में कमी (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया)। आंकड़ों के अनुसार, पृथ्वी के लगभग 5% निवासी इस बीमारी से पीड़ित हैं। बीमारों में पुरुषों से ज्यादा महिलाएं हैं।

यह कहना मुश्किल है कि प्रतिरक्षा प्रणाली में इस तरह की खराबी क्यों होती है, जिससे एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम शुरू हो जाता है। चिकित्सा विज्ञान संभावित उत्तेजक कारकों का नाम देता है। उनमें से, एक आनुवंशिक गड़बड़ी, पिछले जीवाणु या वायरल रोग, साथ ही ऑन्कोलॉजिकल बीमारियां, शक्तिशाली दवाओं (साइकोट्रोपिक, हार्मोनल) का दीर्घकालिक उपयोग। ह्यूजेस सिंड्रोम अक्सर प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (गंभीर ऑटोइम्यून बीमारी) का अग्रदूत होता है या इसके साथ-साथ विकसित हो सकता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) स्पर्शोन्मुख हो सकता है या लक्षण लक्षणों के साथ मौजूद हो सकता है। ए पी एस का सबसे आम लक्षण शिरापरक घनास्त्रता है। पैरों में गहरी नसें अक्सर पीड़ित होती हैं, यह स्थिति अंगों में सूजन और बुखार के साथ हो सकती है। कभी-कभी ठीक न होने वाले छाले पैरों पर दिखाई देते हैं।

अक्सर, जिगर और अन्य अंगों की सतही नसें और वाहिकाएं एपीएस से पीड़ित होती हैं। इस मामले में, एक गंभीर जटिलता विकसित हो सकती है - फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता। इसके लक्षण हैं सांस की तकलीफ, तेज खांसी, खून का बहना, सीने में तेज दर्द। सिंड्रोम के विकास के कारण हृदय पीड़ित हो सकता है। शायद ही कभी, लेकिन ऐसा होता है कि एपीएस दृश्य हानि (रेटिना के जहाजों को नुकसान के कारण), गुर्दे की विफलता के विकास से प्रकट होता है।

ह्यूजेस सिंड्रोम के साथ, एक "संवहनी नेटवर्क" अक्सर शरीर के विभिन्न हिस्सों की त्वचा पर देखा जा सकता है, अक्सर निचले पैरों, पैरों और कूल्हों पर।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम और गर्भाधान

इस विकृति वाली महिलाओं को गर्भधारण करने में कठिनाई होती है, और 80% मामलों में गर्भावस्था की जटिलताएँ होती हैं। ये सहज गर्भपात, समय से पहले जन्म, भ्रूण के विकास संबंधी विकार, गेस्टोसिस (रक्तचाप में वृद्धि, मूत्र में प्रोटीन, एडिमा के साथ) हो सकते हैं। ऑक्सीजन भुखमरीभ्रूण (हाइपोक्सिया), अपरा अचानक और इतने पर। 30 प्रतिशत गर्भपात एपीएस के कारण होते हैं। इसलिए, कार्रवाई करने और तैयार करने के लिए गर्भाधान से पहले ही इस निदान के बारे में जानना बहुत महत्वपूर्ण है। हालांकि यह अक्सर दूसरे तरीके से होता है: यह अभ्यस्त गर्भपात (तीन या अधिक गर्भपात) है जो एक महिला में इस विकृति की उपस्थिति का सुझाव देता है।

गर्भावस्था की योजना बनाते समय, एक पूर्ण परीक्षा से गुजरना आवश्यक है, परीक्षण करें, जिसके अनुसार डॉक्टर सिंड्रोम की उपस्थिति का निर्धारण करेगा। उसके बाद, गर्भाधान से पहले उपचार के एक कोर्स से गुजरना आवश्यक है।

गर्भावस्था के दौरान एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लक्षण

गर्भावस्था एपीएस के पाठ्यक्रम को बढ़ा देती है। एक महिला उपरोक्त लक्षण प्रदर्शित कर सकती है। यह पैरों के निचले हिस्से की लालिमा, सूजन, पैरों पर "संवहनी नेटवर्क", अल्सर की उपस्थिति है; सांस की तकलीफ, सीने में दर्द; सिरदर्द और रक्तचाप में वृद्धि; दृष्टि, स्मृति, खराब समन्वय की गिरावट; गर्भावस्था को समाप्त करने का खतरा; प्राक्गर्भाक्षेपक; अपरिपक्व जन्म (34 सप्ताह तक)। अक्सर ह्यूजेस सिंड्रोम की उपस्थिति अंतर्गर्भाशयी भ्रूण मृत्यु और गर्भपात की ओर ले जाती है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम और गर्भपात

एक गर्भवती महिला में अपरा वाहिकाओं के निर्माण के चरण में, रक्त के थक्के बन सकते हैं। नतीजतन, भ्रूण के विकास में देरी हो सकती है या उसकी मृत्यु हो सकती है। एपीएस गर्भावस्था के 12 सप्ताह तक गर्भपात के सबसे सामान्य कारणों में से एक है। यदि महिला को पर्याप्त उपचार नहीं मिला तो गर्भपात दोबारा हो सकता है। इस घटना को अभ्यस्त गर्भपात कहा जाता है। इसलिए, रोग का समय पर निदान इतना महत्वपूर्ण है।

विश्लेषण

सबसे पहले, एक सक्षम डॉक्टर महिला से उसके लक्षणों और स्वास्थ्य संबंधी शिकायतों के साथ-साथ उसके परिवार में चिकित्सा के इतिहास के बारे में पूछेगा (चाहे मायोकार्डियल इन्फ्रक्शन, इस्केमिक स्ट्रोक, घनास्त्रता के मामले थे)। इसके अलावा, डॉक्टर महिला के स्त्री रोग संबंधी इतिहास का अध्ययन करेंगे: क्या कोई गर्भावस्था थी, वे कैसे आगे बढ़ीं और उनका अंत कैसे हुआ।

संदिग्ध APS वाली गर्भवती महिला का भी परीक्षण करने की आवश्यकता होगी। अर्थात्: एक सामान्य रक्त परीक्षण, एक कोगुलोग्राम (रक्त के थक्के परीक्षण), रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए एक एंजाइम इम्युनोसे, रक्त में ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट का पता लगाने के लिए एक विश्लेषण। यदि परीक्षण एपीएस की उपस्थिति दिखाते हैं, तो निदान की पुष्टि करने के लिए उन्हें थोड़ी देर बाद फिर से लिया जाता है। आपको चिकित्सक और हेमेटोलॉजिस्ट के साथ अतिरिक्त परामर्श की आवश्यकता हो सकती है।

इसके अलावा, भ्रूण की स्थिति का भी विश्लेषण किया जाता है। अल्ट्रासाउंड परीक्षा के दौरान, विशेषज्ञ यह निर्धारित करता है कि भ्रूण के आयाम और संकेतक मानदंडों के अनुरूप हैं या नहीं। कार्डियोटोकोग्राफी भी की जाती है (इसकी मोटर गतिविधि, हृदय के संकुचन और गर्भाशय के संकुचन के तुल्यकालिक डेटा के अनुसार भ्रूण की स्थिति का आकलन)।

गर्भवती महिलाओं में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम: उपचार

निदान किए जाने के बाद, रक्त जमावट प्रणाली से जटिलताओं को कम करने के उद्देश्य से उपचार किया जाता है। ग्लूकोकार्टिकोइड्स लिखिए ( हार्मोनल तैयारीइम्यूनोरेगुलेटरी एक्शन के साथ), एंटीप्लेटलेट एजेंट (इसका मतलब है कि लाल रक्त कोशिकाओं के "ग्लूइंग" को रोकें)। इम्युनोग्लोबुलिन की छोटी खुराक निर्धारित की जा सकती है। यह आमतौर पर गर्भावस्था के दौरान तीन बार दिया जाता है: पहली तिमाही में, 24 सप्ताह में और बच्चे के जन्म से पहले।

कभी-कभी हेपरिन (रक्त के थक्के को रोकता है) और एस्पिरिन को छोटी खुराक में निर्धारित किया जाता है।

यदि आवश्यक हो, तो अपरा अपर्याप्तता की घटना को रोकने के लिए दवाओं का उपयोग किया जाता है।

इसके अलावा, बच्चे को जन्म देने की पूरी अवधि के दौरान, महिला और उसके बच्चे के स्वास्थ्य की सावधानीपूर्वक निगरानी की जानी चाहिए। नियमित रूप से आपको एक सामान्य रक्त परीक्षण, एक कॉगुलोग्राम लेने की जरूरत है, एक महिला के जिगर और गुर्दे के काम की निगरानी करें। हर महीने, अल्ट्रासाउंड की मदद से, बच्चे की स्थिति पर नज़र रखी जाती है, उसके संकेतकों के मानदंडों का अनुपालन किया जाता है।

और, ज़ाहिर है, एक गर्भवती महिला को अच्छी तरह से खाने, भरपूर आराम करने और विटामिन लेने की ज़रूरत होती है।

लोक उपचार के साथ उपचार

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का आमतौर पर दवा के साथ इलाज किया जाता है। तरह-तरह के नुस्खे पारंपरिक औषधिरक्त के थक्कों के गठन को रोकने के लिए केवल ड्रग थेरेपी के सहायक के रूप में इस्तेमाल किया जा सकता है, और उसके बाद ही उपस्थित चिकित्सक के अनुमोदन के बाद, क्योंकि गर्भावस्था के दौरान सभी जड़ी-बूटियों और औषधीय पौधों का उपयोग नहीं किया जा सकता है।

पारंपरिक चिकित्सा रक्त को पतला करने और घनास्त्रता को रोकने के लिए क्रैनबेरी का उपयोग करने की सलाह देती है। इसे शहद के साथ मिलाकर सुबह और शाम कुछ चम्मच सेवन किया जा सकता है। यह ऐसा ही है अच्छा उपायनिवारण जुकाम(क्रैनबेरी विटामिन सी से भरपूर होते हैं)। थ्रोम्बस के गठन को रोकने के लिए पुदीना जलसेक भी उपयोगी होगा: पुदीने के कुछ चम्मच उबलते पानी के साथ डाले जाने चाहिए, इसे काढ़ा और तनाव दें। इसे कई महीनों तक सुबह आधा गिलास पीना चाहिए। इसे ज़्यादा नहीं करना बहुत महत्वपूर्ण है लोक उपचार. यह सबसे अच्छा होगा यदि उनका चयन पारंपरिक चिकित्सा के विशेषज्ञ द्वारा किया जाए।

खासकर -केन्सिया बॉयको

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एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस), या एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम (SAPA), एक नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला सिंड्रोम है, जिनमें से मुख्य अभिव्यक्तियाँ विभिन्न अंगों और ऊतकों की नसों और धमनियों में रक्त के थक्कों (घनास्त्रता) के गठन के साथ-साथ गर्भावस्था के विकृति भी हैं। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की विशिष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ उन वाहिकाओं पर निर्भर करती हैं जिनके अंग विशेष रूप से रक्त के थक्कों से भरे हुए थे। घनास्त्रता से प्रभावित अंग में दिल का दौरा, स्ट्रोक, ऊतक परिगलन, गैंग्रीन आदि विकसित हो सकते हैं। दुर्भाग्य से, आज एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की रोकथाम और उपचार के लिए कोई समान मानक नहीं हैं, इस तथ्य के कारण कि बीमारी के कारणों की कोई स्पष्ट समझ नहीं है, और कोई प्रयोगशाला और नैदानिक ​​​​संकेत नहीं हैं जो हमें रिलैप्स के जोखिम का न्याय करने की अनुमति देते हैं। उच्च स्तर की निश्चितता के साथ। इसीलिए, वर्तमान में, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के उपचार का उद्देश्य अंगों और ऊतकों के बार-बार घनास्त्रता के जोखिम को कम करने के लिए रक्त जमावट प्रणाली की गतिविधि को कम करना है। इस तरह के उपचार थक्कारोधी समूहों (हेपरिन, वारफारिन) और एंटीग्रिगेंट्स (एस्पिरिन, आदि) की दवाओं के उपयोग पर आधारित होते हैं, जो रोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ विभिन्न अंगों और ऊतकों के बार-बार होने वाले घनास्त्रता को रोकने की अनुमति देते हैं। एंटीकोआगुलंट्स और एंटीप्लेटलेट एजेंटों को आमतौर पर जीवन के लिए लिया जाता है, क्योंकि ऐसी चिकित्सा केवल घनास्त्रता को रोकती है, लेकिन बीमारी का इलाज नहीं करती है, इस प्रकार जीवन को लम्बा करने और इसकी गुणवत्ता को स्वीकार्य स्तर पर बनाए रखने की अनुमति देती है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम - यह क्या है?

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (APS) भी कहा जाता है ह्यूजेस सिंड्रोमया एंटिकार्डिओलिपिन एंटीबॉडी सिंड्रोम. इस बीमारी की पहली बार पहचान और वर्णन 1986 में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले रोगियों में किया गया था। वर्तमान में, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम को वर्गीकृत किया गया है थ्रोम्बोफिलिया- रक्त के थक्कों के बढ़ते गठन की विशेषता वाले रोगों का एक समूह।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम है गैर-भड़काऊ ऑटोइम्यून बीमारीनैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला संकेतों के एक अजीबोगरीब परिसर के साथ, जो कुछ प्रकार के फॉस्फोलिपिड्स के एंटीबॉडी के गठन पर आधारित है, जो प्लेटलेट झिल्ली, रक्त वाहिका कोशिकाओं और तंत्रिका कोशिकाओं के संरचनात्मक घटक हैं। ऐसे एंटीबॉडी को एंटीफॉस्फोलिपिड कहा जाता है, और शरीर की अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा निर्मित होता है, जो गलती से शरीर की अपनी संरचनाओं को विदेशी मान लेता है, और उन्हें नष्ट करना चाहता है। यह ठीक है क्योंकि एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का रोगजनन शरीर की अपनी कोशिकाओं की संरचनाओं के खिलाफ प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा एंटीबॉडी के उत्पादन पर आधारित है कि रोग ऑटोइम्यून समूह से संबंधित है।

प्रतिरक्षा प्रणाली विभिन्न फॉस्फोलिपिड्स के लिए एंटीबॉडी का उत्पादन कर सकती है, जैसे कि फॉस्फेटिडाइलेथेनॉलमाइन (पीई), फॉस्फेटिडिलकोलाइन (पीसी), फॉस्फेटिडिलसेरिन (पीएस), फॉस्फेटिडिलिनोसिटोल (पीआई), कार्डियोलिपिन (डिफॉस्फेटिडाइलग्लिसरॉल), फॉस्फेटिडिलग्लिसरॉल, बीटा-2-ग्लाइकोप्रोटीन 1, जो इसका हिस्सा हैं प्लेटलेट्स की झिल्ली, तंत्रिका तंत्र की कोशिकाएं और रक्त वाहिकाएं। एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी फॉस्फोलिपिड्स को "पहचानते हैं" जिसके खिलाफ उन्हें विकसित किया गया था, उन्हें संलग्न करें, कोशिका झिल्ली पर बड़े परिसरों का निर्माण करें जो रक्त जमावट प्रणाली को सक्रिय करते हैं। कोशिका झिल्लियों से जुड़ी एंटीबॉडी जमावट प्रणाली के लिए एक प्रकार की अड़चन के रूप में कार्य करती हैं, क्योंकि वे संवहनी दीवार या प्लेटलेट्स की सतह पर परेशानी का अनुकरण करती हैं, जो रक्त या प्लेटलेट जमावट प्रक्रिया की सक्रियता का कारण बनती हैं, क्योंकि शरीर को खत्म करना चाहता है। पोत में दोष, इसे "ठीक करें"। जमावट प्रणाली या प्लेटलेट्स की इस तरह की सक्रियता से विभिन्न अंगों और प्रणालियों के जहाजों में कई रक्त के थक्के बनते हैं। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के आगे के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ उन जहाजों पर निर्भर करती हैं जिनके अंग विशेष रूप से रक्त के थक्कों से भरे हुए थे।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी रोग का एक प्रयोगशाला संकेत है और रक्त सीरम में प्रयोगशाला विधियों द्वारा क्रमशः निर्धारित किया जाता है। कुछ एंटीबॉडी गुणात्मक रूप से निर्धारित होते हैं (अर्थात, वे केवल इस तथ्य को स्थापित करते हैं कि वे रक्त में मौजूद हैं या नहीं), अन्य मात्रात्मक रूप से (रक्त में उनकी एकाग्रता निर्धारित करते हैं)।

रक्त सीरम में प्रयोगशाला परीक्षणों का उपयोग करके पाए जाने वाले एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी में निम्नलिखित शामिल हैं:

• ल्यूपस थक्कारोधी।यह प्रयोगशाला संकेतक मात्रात्मक है, अर्थात, रक्त में ल्यूपस थक्कारोधी की एकाग्रता निर्धारित की जाती है। आम तौर पर, स्वस्थ लोगों में ल्यूपस थक्कारोधी रक्त में 0.8 - 1.2 c.u. की सांद्रता में मौजूद हो सकता है। 2.0 c.u से ऊपर सूचक में वृद्धि। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का संकेत है। ल्यूपस थक्कारोधी स्वयं एक अलग पदार्थ नहीं है, लेकिन आईजीजी और आईजीएम वर्गों के एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी का एक संयोजन है जो संवहनी कोशिकाओं के विभिन्न फॉस्फोलिपिड्स के लिए है।
• कार्डियोलिपिन (IgA, IgM, IgG) के एंटीबॉडी।यह सूचक मात्रात्मक है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ, रक्त सीरम में कार्डियोलिपिन के एंटीबॉडी का स्तर 12 यू / एमएल से अधिक है, और सामान्य रूप से एक स्वस्थ व्यक्ति में, ये एंटीबॉडी 12 यू / एमएल से कम की एकाग्रता में मौजूद हो सकते हैं।
• बीटा-2-ग्लाइकोप्रोटीन (IgA, IgM, IgG) के एंटीबॉडी।यह सूचक मात्रात्मक है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में, बीटा-2-ग्लाइकोप्रोटीन के एंटीबॉडी का स्तर 10 यू / एमएल से अधिक बढ़ जाता है, और आमतौर पर एक स्वस्थ व्यक्ति में, ये एंटीबॉडी 10 यू / एमएल से कम की एकाग्रता में मौजूद हो सकते हैं।
• विभिन्न फॉस्फोलिपिड्स के एंटीबॉडी(कार्डियोलिपिन, कोलेस्ट्रॉल, फॉस्फेटिडिलकोलाइन)। यह संकेतक गुणात्मक है, और वासरमैन प्रतिक्रिया का उपयोग करके निर्धारित किया जाता है। यदि सिफलिस की अनुपस्थिति में वासरमैन प्रतिक्रिया सकारात्मक है, तो यह एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का निदान संकेत है।

सूचीबद्ध एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी संवहनी दीवार की कोशिकाओं की झिल्लियों को नुकसान पहुंचाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप जमावट प्रणाली सक्रिय होती है, एक बड़ी संख्या कीरक्त के थक्के, जिसकी मदद से शरीर संवहनी दोषों को "पैच" करने की कोशिश करता है। इसके अलावा, बड़ी संख्या में रक्त के थक्कों के कारण, घनास्त्रता होती है, अर्थात, वाहिकाओं का लुमेन भरा होता है, जिसके परिणामस्वरूप रक्त उनके माध्यम से स्वतंत्र रूप से प्रसारित नहीं हो पाता है। घनास्त्रता के कारण, कोशिकाओं का भुखमरी होता है जो ऑक्सीजन और पोषक तत्व प्राप्त नहीं करते हैं, जिसके परिणामस्वरूप किसी अंग या ऊतक के सेलुलर संरचनाओं की मृत्यु हो जाती है। यह अंगों या ऊतकों की कोशिकाओं की मृत्यु है जो एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की विशेषता नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ देती है, जो इसके जहाजों के घनास्त्रता के कारण किस अंग को नष्ट कर दिया गया है, इसके आधार पर भिन्न हो सकती है।

फिर भी, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के नैदानिक ​​​​संकेतों की एक विस्तृत श्रृंखला के बावजूद, डॉक्टर रोग के प्रमुख लक्षणों की पहचान करते हैं, जो हमेशा इस विकृति से पीड़ित किसी भी व्यक्ति में मौजूद होते हैं। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के प्रमुख लक्षणों में शामिल हैं शिरापरकया धमनी थ्रोम्बोस, गर्भावस्था की पैथोलॉजी(गर्भपात, अभ्यस्त गर्भपात, गर्भनाल का टूटना, अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु, आदि) और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (रक्त में कम प्लेटलेट काउंट)। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के अन्य सभी अभिव्यक्तियों को प्रभावित अंग के आधार पर सामयिक सिंड्रोम (न्यूरोलॉजिकल, हेमटोलॉजिकल, त्वचा, हृदय, आदि) में जोड़ा जाता है।

सबसे आम हैं निचले पैर की गहरी शिरा घनास्त्रता, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, स्ट्रोक (मस्तिष्क के जहाजों का घनास्त्रता) और मायोकार्डियल रोधगलन (हृदय की मांसपेशियों के जहाजों का घनास्त्रता)। अंगों की नसों का घनास्त्रता दर्द, सूजन, त्वचा की लालिमा, त्वचा पर अल्सर, साथ ही भरा हुआ जहाजों के क्षेत्र में गैंग्रीन से प्रकट होता है। पल्मोनरी एम्बोलिज्म, मायोकार्डियल इंफार्क्शन और स्ट्रोक जीवन-धमकी देने वाली स्थितियां हैं जो स्थिति में तेज गिरावट के रूप में प्रकट होती हैं।

इसके अलावा, घनास्त्रता किसी भी नसों और धमनियों में विकसित हो सकती है, जिसके परिणामस्वरूप एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम से पीड़ित लोगों में अक्सर त्वचा के घाव (ट्रॉफिक अल्सर, चकत्ते, दाने के समान, साथ ही नीले-बैंगनी असमान त्वचा का रंग) और बिगड़ा हुआ मस्तिष्क होता है संचलन (स्मृति बिगड़ जाती है, सिरदर्द दिखाई देता है, मनोभ्रंश विकसित होता है)। यदि एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम से पीड़ित महिला का गर्भधारण होता है, तो 90% मामलों में यह नाल के जहाजों के घनास्त्रता के कारण बाधित होता है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ, गर्भावस्था की निम्नलिखित जटिलताएँ देखी जाती हैं: सहज गर्भपात, अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु, समय से पहले गर्भपात, समय से पहले जन्म, एचईएलपी सिंड्रोम, प्रीक्लेम्पसिया और एक्लम्पसिया।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के दो मुख्य प्रकार हैं - प्राथमिक और द्वितीयक।माध्यमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम हमेशा कुछ अन्य ऑटोइम्यून की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है (उदाहरण के लिए, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, स्क्लेरोडर्मा), रुमेटिक (रूमेटाइड आर्थराइटिस, आदि), ऑन्कोलॉजिकल (किसी भी स्थानीयकरण के घातक ट्यूमर) या संक्रामक रोग (एड्स, सिफलिस, हेपेटाइटिस सी) , आदि)। डी।), या लेने के बाद दवाइयाँ(मौखिक गर्भ निरोधक, साइकोट्रोपिक दवाएं, आइसोनियाज़िड, आदि)। प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम अन्य बीमारियों की अनुपस्थिति में विकसित होता है, और इसके सटीक कारण अभी तक स्थापित नहीं हुए हैं। हालांकि, यह माना जाता है कि वंशानुगत प्रवृत्ति, गंभीर दीर्घकालिक दीर्घकालिक संक्रमण (एड्स, हेपेटाइटिस, आदि) और कुछ दवाओं का सेवन (फ़िनाइटोइन, हाइड्रैलाज़ीन, आदि) प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के विकास में एक भूमिका निभाते हैं।

तदनुसार, द्वितीयक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का कारण एक ऐसी बीमारी है जो एक व्यक्ति को होती है, जिसने रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी की एकाग्रता में वृद्धि को उकसाया, इसके बाद पैथोलॉजी का विकास हुआ। और प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के कारण अज्ञात हैं।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के सटीक कारणों के बारे में ज्ञान की कमी के बावजूद, डॉक्टरों और वैज्ञानिकों ने कई कारकों की पहचान की है जिन्हें एपीएस के विकास के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है। अर्थात्, सशर्त रूप से, इन पूर्वगामी कारकों को एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का कारण माना जा सकता है।

वर्तमान में, निम्नलिखित एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के पूर्वगामी कारकों में से हैं:

• आनुवंशिक प्रवृतियां;
• बैक्टीरियल या वायरल संक्रमण (स्टैफिलोकोकल और स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण, तपेदिक, एड्स, साइटोमेगालोवायरस संक्रमण, एपस्टीन-बार वायरस, हेपेटाइटिस बी और सी, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, आदि);
• ऑटोइम्यून रोग (सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा, पेरीआर्थराइटिस नोडोसा, ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, आदि);
• आमवाती रोग (संधिशोथ, आदि);
• ऑन्कोलॉजिकल रोग (किसी भी स्थानीयकरण के घातक ट्यूमर);
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कुछ रोग;
• कुछ दवाओं का लंबे समय तक उपयोग (मौखिक गर्भ निरोधक, साइकोट्रोपिक ड्रग्स, इंटरफेरॉन, हाइड्रेलिन, आइसोनियाज़िड)।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम - संकेत (लक्षण, क्लिनिक)

विपत्तिपूर्ण ए पी एस और रोग के अन्य रूपों के संकेतों पर अलग से विचार करें। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के अनुसार, यह दृष्टिकोण तर्कसंगत लगता है विभिन्न प्रकारएंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम समान हैं, और केवल भयावह एपीएस में अंतर हैं।

यदि घनास्त्रता छोटे जहाजों को प्रभावित करती है, तो इससे उस अंग की थोड़ी शिथिलता हो जाती है जिसमें भरी हुई नसें और धमनियां स्थित होती हैं। उदाहरण के लिए, जब छोटी मायोकार्डियल वाहिकाओं को अवरुद्ध कर दिया जाता है, तो हृदय की मांसपेशियों के अलग-अलग छोटे हिस्से अनुबंध करने की क्षमता खो देते हैं, जो उनके अध: पतन का कारण बनता है, लेकिन दिल का दौरा या अन्य गंभीर क्षति नहीं होती है। लेकिन अगर घनास्त्रता कोरोनरी वाहिकाओं के मुख्य चड्डी के लुमेन को पकड़ लेती है, तो दिल का दौरा पड़ेगा।

छोटे जहाजों के घनास्त्रता के साथ, लक्षण धीरे-धीरे दिखाई देते हैं, लेकिन प्रभावित अंग की शिथिलता की डिग्री लगातार बढ़ रही है। इस मामले में, लक्षण आमतौर पर किसी प्रकार की पुरानी बीमारी से मिलते जुलते हैं, उदाहरण के लिए, लीवर सिरोसिस, अल्जाइमर रोग आदि। यह सामान्य प्रकार के एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का कोर्स है। लेकिन बड़े जहाजों के घनास्त्रता के साथ, अंग के कामकाज में तेज व्यवधान होता है, जो कई अंग विफलता, डीआईसी और अन्य गंभीर जीवन-धमकाने वाली स्थितियों के साथ एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के एक भयावह पाठ्यक्रम का कारण बनता है।

चूंकि घनास्त्रता किसी भी अंग और ऊतक के जहाजों को प्रभावित कर सकती है, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, हृदय प्रणाली, यकृत, गुर्दे, जठरांत्र संबंधी मार्ग, त्वचा आदि में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की अभिव्यक्तियाँ वर्तमान में वर्णित हैं। पैथोलॉजी (गर्भपात, समय से पहले जन्म, प्लेसेंटल एबॉर्शन, आदि)। विभिन्न अंगों से एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लक्षणों पर विचार करें।

सबसे पहले, आपको यह जानने की जरूरत है एपीएस में घनास्त्रता शिरापरक और धमनी हो सकती है. शिरापरक घनास्त्रता के साथ, थ्रोम्बी नसों में और धमनियों में क्रमशः धमनी घनास्त्रता के साथ स्थानीयकृत होते हैं। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की एक विशिष्ट विशेषता घनास्त्रता की पुनरावृत्ति है। यही है, यदि उपचार नहीं किया जाता है, तो विभिन्न अंगों के घनास्त्रता के एपिसोड बार-बार दोहराए जाएंगे, जब तक कि जीवन के साथ असंगत किसी भी अंग की कमी न हो। इसके अलावा, एपीएस की एक और विशेषता है - यदि पहला घनास्त्रता शिरापरक था, तो घनास्त्रता के बाद के सभी एपिसोड भी, एक नियम के रूप में, शिरापरक होते हैं। तदनुसार, यदि पहला घनास्त्रता धमनी था, तो बाद के सभी भी धमनियों पर कब्जा कर लेंगे।

सबसे अधिक बार, एपीएस विभिन्न अंगों के शिरापरक घनास्त्रता विकसित करता है। इस मामले में, सबसे अधिक बार, रक्त के थक्के निचले छोरों की गहरी नसों में स्थानीयकृत होते हैं, और गुर्दे और यकृत की नसों में कुछ हद तक कम होते हैं। पैरों की गहरी शिरा घनास्त्रता प्रभावित अंग पर दर्द, सूजन, लालिमा, गैंग्रीन या अल्सर द्वारा प्रकट होती है। निचले छोरों की नसों से थ्रोम्बी रक्त वाहिकाओं की दीवारों से दूर हो सकता है और रक्त प्रवाह के साथ फुफ्फुसीय धमनी तक पहुंच सकता है, जीवन-धमकाने वाली जटिलताओं को भड़काता है - फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, फेफड़ों में रक्तस्राव। अवर या श्रेष्ठ वेना कावा के घनास्त्रता के साथ, संबंधित नस का सिंड्रोम विकसित होता है। अधिवृक्क शिरा घनास्त्रता अधिवृक्क ग्रंथियों के ऊतकों के रक्तस्राव और परिगलन और उनकी बाद की अपर्याप्तता के विकास की ओर जाता है।

गुर्दे और यकृत की नसों के घनास्त्रता से नेफ्रोटिक सिंड्रोम और बड-चियारी सिंड्रोम का विकास होता है। नेफ्रोटिक सिंड्रोम मूत्र में प्रोटीन की उपस्थिति, एडिमा और बिगड़ा हुआ लिपिड और प्रोटीन चयापचय से प्रकट होता है। बड-चियारी सिंड्रोम यकृत शिराओं के फेलबिटिस और थ्रोम्बोफ्लिबिटिस को खत्म करने के साथ-साथ यकृत और प्लीहा के आकार में स्पष्ट वृद्धि, जलोदर, समय के साथ बढ़ने, हेपैटोसेलुलर अपर्याप्तता और कभी-कभी हाइपोकैलिमिया (रक्त में कम पोटेशियम) द्वारा प्रकट होता है। हाइपोकोलेस्ट्रोलेमिया (रक्त में कम कोलेस्ट्रॉल)।

एपीएस में घनास्त्रता न केवल नसों को प्रभावित करती है, बल्कि धमनियों को भी प्रभावित करती है। इसके अलावा, धमनी घनास्त्रता शिरापरक के रूप में लगभग दो बार विकसित होती है। शिरापरक की तुलना में इस तरह के धमनी थ्रॉम्बोस अधिक गंभीर डाउनस्ट्रीम हैं, क्योंकि वे दिल के दौरे या मस्तिष्क या हृदय के हाइपोक्सिया के साथ-साथ परिधीय रक्त प्रवाह विकारों (त्वचा, अंगों में रक्त परिसंचरण) से प्रकट होते हैं। सबसे आम इंट्राकेरेब्रल धमनी घनास्त्रता है, जिसके परिणामस्वरूप स्ट्रोक, दिल का दौरा, हाइपोक्सिया और अन्य सीएनएस क्षति होती है। छोरों की धमनियों के घनास्त्रता से गैंग्रीन, ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन होता है। अपेक्षाकृत कम ही, बड़ी धमनियों का घनास्त्रता विकसित होता है - उदर महाधमनी, आरोही महाधमनी, आदि।

तंत्रिका तंत्र को नुकसानएंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की सबसे गंभीर अभिव्यक्तियों में से एक है। सेरेब्रल धमनियों के घनास्त्रता के कारण। क्षणिक इस्केमिक हमलों, इस्केमिक स्ट्रोक, इस्केमिक एन्सेफैलोपैथी, दौरे, माइग्रेन, कोरिया, अनुप्रस्थ मायलाइटिस, सेंसरिनुरल हियरिंग लॉस और कई अन्य न्यूरोलॉजिकल या मनोरोग लक्षणों से प्रकट होता है। कभी-कभी APS में सेरेब्रल वैस्कुलर थ्रॉम्बोसिस में न्यूरोलॉजिकल लक्षण मल्टीपल स्केलेरोसिस के क्लिनिकल चित्र से मिलते जुलते हैं। कुछ मामलों में, सेरेब्रल थ्रॉम्बोसिस अस्थायी अंधापन या ऑप्टिक न्यूरोपैथी का कारण बनता है।

क्षणिक इस्केमिक हमले दृष्टि की हानि, पेरेस्टेसिया ("हंसबम्प्स" चलाने की भावना, सुन्नता), मोटर की कमजोरी, चक्कर आना और सामान्य भूलने की बीमारी से प्रकट होते हैं। अक्सर, क्षणिक इस्केमिक हमले स्ट्रोक से पहले होते हैं, जो इसके हफ्तों या महीनों पहले दिखाई देते हैं। बार-बार होने वाले इस्केमिक हमलों से मनोभ्रंश, स्मृति हानि, बिगड़ा हुआ ध्यान और अन्य मानसिक विकार विकसित होते हैं जो अल्जाइमर रोग या मस्तिष्क विषाक्तता के समान हैं।

एपीएस में बार-बार होने वाले माइक्रोस्ट्रोक अक्सर स्पष्ट और ध्यान देने योग्य लक्षणों के बिना होते हैं, और कुछ समय बाद आक्षेप और मनोभ्रंश के विकास के साथ खुद को प्रकट कर सकते हैं।

इंट्राकेरेब्रल धमनियों में घनास्त्रता के स्थानीयकरण में सिरदर्द भी एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की सबसे आम अभिव्यक्तियों में से एक है। इसी समय, सिरदर्द का एक अलग चरित्र हो सकता है - माइग्रेन से लेकर स्थायी तक।

इसके अलावा, एपीएस में सीएनएस क्षति का एक रूप स्नेडन सिंड्रोम है, जो धमनी उच्च रक्तचाप, लिवेडो रेटिक्युलेरिस (त्वचा पर नीला-बैंगनी जाल) और सेरेब्रल वैस्कुलर थ्रोम्बोसिस के संयोजन से प्रकट होता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में दिल की विफलतारोधगलन, वाल्वुलर रोग, क्रोनिक इस्केमिक कार्डियोमायोपैथी, इंट्राकार्डियक थ्रोम्बोसिस, उच्च रक्तचाप और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप सहित विभिन्न नोसोलॉजी की एक विस्तृत श्रृंखला के साथ प्रस्तुत करता है। दुर्लभ मामलों में, एपीएस में घनास्त्रता myxoma (हृदय का एक ट्यूमर) के समान अभिव्यक्तियों का कारण बनता है। मायोकार्डियल रोधगलन लगभग 5% रोगियों में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ विकसित होता है, और, एक नियम के रूप में, 50 वर्ष से कम आयु के पुरुषों में। सबसे अधिक बार, एपीएस के साथ, हृदय के वाल्वों को नुकसान होता है, जिसकी गंभीरता न्यूनतम विकारों (वाल्व पत्रक का मोटा होना, रक्त के पीछे के हिस्से को फेंकना) से दोषों (स्टेनोसिस, हृदय वाल्वों की अपर्याप्तता) में भिन्न होती है।

हालांकि एपीएस में हृदय रोग आम है, यह शायद ही कभी दिल की विफलता और सर्जरी की आवश्यकता वाली गंभीर जटिलताओं की ओर जाता है।

गुर्दे के जहाजों का घनास्त्रताइस अंग के कामकाज के विभिन्न विकारों की ओर जाता है। तो, अक्सर एपीएस के साथ, प्रोटीनुरिया (मूत्र में प्रोटीन) का उल्लेख किया जाता है, जो किसी अन्य लक्षण के साथ नहीं होता है। इसके अलावा, एपीएस के साथ, धमनी उच्च रक्तचाप के साथ गुर्दे की विफलता का विकास संभव है। एपीएस में किडनी के कामकाज में कोई भी गड़बड़ी ग्लोमेरुलर वाहिकाओं के माइक्रोथ्रोम्बोसिस के कारण होती है, जो ग्लोमेरुलोस्क्लेरोसिस (किडनी के ऊतकों का एक निशान द्वारा प्रतिस्थापन) का कारण बनती है। गुर्दे के ग्लोमेरुलर वाहिकाओं के माइक्रोथ्रोम्बोसिस को "रीनल थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगियोपैथी" शब्द से जाना जाता है।

एपीएस में यकृत वाहिकाओं का घनास्त्रताबड-चियारी सिंड्रोम, यकृत रोधगलन, जलोदर (द्रव प्रवाह) के विकास की ओर जाता है पेट की गुहा), रक्त में एएसटी और एएलटी की गतिविधि में वृद्धि, साथ ही इसके हाइपरप्लासिया और पोर्टल उच्च रक्तचाप के कारण यकृत के आकार में वृद्धि ( उच्च रक्तचापयकृत पोर्टल शिरा में)।

एपीएस में, लगभग 20% मामलों में होता है विशिष्ट त्वचा घावछोटे जहाजों के घनास्त्रता और बिगड़ा हुआ परिधीय परिसंचरण के कारण। Livedo reticularis त्वचा पर दिखाई देता है (नीले-बैंगनी रंग का एक संवहनी नेटवर्क, पिंडलियों, पैरों, हाथों, जांघों पर स्थानीयकृत होता है, और ठंडा होने पर स्पष्ट रूप से दिखाई देता है), अल्सर, उंगलियों और पैर की उंगलियों का गैंग्रीन विकसित होता है, साथ ही साथ कई रक्तस्राव भी होते हैं। नाखून के बिस्तर में, जो उपस्थितिएक "किरच" की याद दिलाता है। इसके अलावा, कभी-कभी त्वचा पर एक धमाका दिखाई देता है, जो दिखने में वास्कुलिटिस जैसा दिखता है।

इसके अलावा एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का लगातार प्रकट होना है प्रसूति रोगविज्ञान , जो एपीएस से पीड़ित 80% गर्भवती महिलाओं में होता है। एक नियम के रूप में, एपीएस गर्भावस्था के नुकसान (गर्भपात, गर्भपात, समय से पहले जन्म), अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता, साथ ही प्रीक्लेम्पसिया, प्रीक्लेम्पसिया और एक्लम्पसिया का कारण बनता है।

एपीएस की अपेक्षाकृत दुर्लभ अभिव्यक्तियाँ हैं फुफ्फुसीय जटिलताओंजैसे कि थ्रोम्बोटिक पल्मोनरी हाइपरटेंशन (फेफड़ों में उच्च रक्तचाप), फेफड़ों में रक्तस्राव, और कैपिलाराइटिस। फुफ्फुसीय शिराओं और धमनियों के घनास्त्रता से "शॉक" फेफड़ा हो सकता है - एक जीवन-धमकाने वाली स्थिति जिसके लिए तत्काल चिकित्सा ध्यान देने की आवश्यकता होती है।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव, प्लीहा रोधगलन, आंत के मेसेन्टेरिक वाहिकाओं के घनास्त्रता, और ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन भी एपीएस के साथ शायद ही कभी विकसित होते हैं।

एपीएस के साथ, लगभग हमेशा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया होता है (रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या सामान्य से कम होती है), जिसमें प्लेटलेट्स की संख्या 70 से 100 ग्राम / लीटर तक होती है। इस थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। एपीएस के लगभग 10% मामलों में कॉम्ब्स-पॉजिटिव हेमोलिटिक एनीमिया या इवांस सिंड्रोम (हेमोलिटिक एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का संयोजन) विकसित होता है।

भयावह एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लक्षण

कैटास्ट्रॉफिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम एक प्रकार की बीमारी है जिसमें बड़े पैमाने पर घनास्त्रता के बार-बार होने वाले एपिसोड के कारण विभिन्न अंगों की शिथिलता में तेजी से घातक वृद्धि होती है। इस मामले में, कुछ दिनों या हफ्तों के भीतर, एक श्वसन संकट सिंड्रोम विकसित होता है, सेरेब्रल और कार्डियक परिसंचरण के विकार, स्तब्धता, समय और स्थान में भटकाव, वृक्क, हृदय, पिट्यूटरी या अधिवृक्क अपर्याप्तता, जो, यदि अनुपचारित, 60% में मामले मौत की ओर ले जाते हैं। आम तौर पर संक्रामक रोग या सर्जरी के साथ संक्रमण के जवाब में विपत्तिपूर्ण एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम विकसित होता है।

पुरुषों, महिलाओं और बच्चों में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम बच्चों और वयस्कों दोनों में विकसित हो सकता है। वहीं, वयस्कों की तुलना में बच्चों में यह बीमारी कम होती है, लेकिन यह ज्यादा गंभीर होती है। महिलाओं में, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम पुरुषों की तुलना में 5 गुना अधिक बार होता है। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ और रोग के उपचार के सिद्धांत पुरुषों, महिलाओं और बच्चों में समान हैं।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम और गर्भावस्था

गर्भावस्था के दौरान एपीएस का क्या कारण बनता है?

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम गर्भावस्था और प्रसव के पाठ्यक्रम को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है, क्योंकि यह नाल के जहाजों के घनास्त्रता की ओर जाता है। अपरा वाहिकाओं के घनास्त्रता के कारण, विभिन्न प्रसूति संबंधी जटिलताएँ होती हैं, जैसे अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु, भ्रूण की अपर्याप्तता, भ्रूण की वृद्धि मंदता, आदि। इसके अलावा, गर्भावस्था के दौरान एपीएस, प्रसूति संबंधी जटिलताओं के अलावा, अन्य अंगों में घनास्त्रता को भड़का सकता है - अर्थात, यह उन लक्षणों के साथ प्रकट हो सकता है जो इस बीमारी की विशेषता हैं, यहां तक ​​​​कि गर्भ अवधि के बाहर भी। अन्य अंगों के घनास्त्रता भी गर्भावस्था के पाठ्यक्रम को नकारात्मक रूप से प्रभावित करते हैं, क्योंकि उनका कामकाज बाधित होता है।

अब यह साबित हो गया है कि एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम निम्नलिखित प्रसूति संबंधी जटिलताओं का कारण बन सकता है:

• अज्ञात उत्पत्ति की बांझपन;
• आईवीएफ विफलताएं;
• गर्भपात जल्दी और बाद की तारीखेंगर्भावस्था;
• जमे हुए गर्भावस्था;
• अंतर्गर्भाशयी भ्रूण मृत्यु;
• समय से पहले जन्म;
• मृत जन्म;
• भ्रूण की विकृतियाँ;
• विलंबित भ्रूण विकास;
• गेस्टोसिस;
• एक्लम्पसिया और प्रीक्लेम्पसिया;
• समय से पहले अपरा का टूटना;
• घनास्त्रता और थ्रोम्बोम्बोलिज़्म।

एक महिला के एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की पृष्ठभूमि के खिलाफ होने वाली गर्भावस्था की जटिलताओं को लगभग 80% मामलों में दर्ज किया जाता है यदि एपीएस का इलाज नहीं किया जाता है। अक्सर, गर्भपात, गर्भपात या समय से पहले जन्म के कारण एपीएस गर्भावस्था के नुकसान की ओर जाता है। साथ ही, गर्भावस्था के नुकसान का जोखिम महिला के रक्त में एंटीकार्डिओलिपिन एंटीबॉडी के स्तर से संबंधित होता है। यानी, एंटिकार्डिओलिपिन एंटीबॉडी की सांद्रता जितनी अधिक होगी, गर्भावस्था के नुकसान का जोखिम उतना ही अधिक होगा।

गर्भावस्था की शुरुआत के बाद, डॉक्टर अनुशंसित रणनीतियों में से एक चुनता हैरक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी की एकाग्रता और अतीत में घनास्त्रता या गर्भावस्था की जटिलताओं की उपस्थिति के आधार पर। सामान्य तौर पर, APS वाली महिलाओं में गर्भावस्था प्रबंधन के लिए सोने के मानक को कम आणविक भार हेपरिन (Clexane, Fraxiparin, Fragmin) के साथ-साथ कम खुराक में एस्पिरिन का उपयोग माना जाता है। ग्लूकोकार्टिकोइड हार्मोन (डेक्सामेथासोन, मेटिप्रेड) को वर्तमान में एपीएस में गर्भावस्था प्रबंधन के लिए अनुशंसित नहीं किया जाता है, क्योंकि उनका थोड़ा चिकित्सीय प्रभाव होता है, लेकिन वे महिला और भ्रूण दोनों के लिए जटिलताओं के जोखिम को काफी बढ़ा देते हैं। एकमात्र ऐसी स्थिति जहां ग्लूकोकॉर्टीकॉइड हार्मोन का उपयोग उचित है, एक अन्य ऑटोइम्यून बीमारी (उदाहरण के लिए, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस) की उपस्थिति है, जिसकी गतिविधि को लगातार दबा दिया जाना चाहिए।

• एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, जिसमें एक महिला में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी और ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट के रक्त स्तर में वृद्धि हुई है, लेकिन अतीत में घनास्त्रता या गर्भावस्था का नुकसान नहीं हुआ है प्रारंभिक तिथियां(उदाहरण के लिए, गर्भपात, 10 - 12 सप्ताह से पहले छूटी हुई गर्भधारण)। इस मामले में, पूरी गर्भावस्था के दौरान (प्रसव के समय तक) प्रति दिन केवल 75 मिलीग्राम एस्पिरिन लेने की सलाह दी जाती है।
• एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, जिसमें एक महिला के रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी और ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट का स्तर बढ़ जाता है, अतीत में थ्रोम्बोस नहीं थे, लेकिन प्रारंभिक गर्भावस्था के नुकसान (10-12 सप्ताह तक गर्भपात) के एपिसोड थे। इस मामले में, बच्चे के जन्म तक पूरी गर्भावस्था के दौरान एस्पिरिन 75 मिलीग्राम प्रति दिन या एस्पिरिन 75 मिलीग्राम प्रति दिन + कम आणविक भार हेपरिन की तैयारी (क्लेक्सेन, फ्रैक्सीपिरिन, फ्रैगमिन) लेने की सिफारिश की जाती है। Clexane को त्वचा के नीचे हर 12 घंटे में 5000 - 7000 IU और Fraxiparine और Fragmin - 0.4 mg दिन में एक बार इंजेक्ट किया जाता है।
• एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, जिसमें एक महिला के रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी और ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट का स्तर बढ़ जाता है, अतीत में कोई थ्रोम्बोस नहीं था, लेकिन शुरुआती चरणों में गर्भपात के एपिसोड थे (10-12 सप्ताह तक गर्भपात) या अंतर्गर्भाशयी भ्रूण गर्भपात या अपरा अपर्याप्तता के कारण मृत्यु, या समय से पहले जन्म। इस मामले में, पूरी गर्भावस्था के दौरान, बच्चे के जन्म तक, एस्पिरिन की कम खुराक (75 मिलीग्राम प्रति दिन) + कम आणविक भार हेपरिन की तैयारी (क्लेक्सेन, फ्रैक्सीपिरिन, फ्रैगमिन) का उपयोग किया जाना चाहिए। Clexane को हर 12 घंटे में 5000-7000 IU पर त्वचा के नीचे इंजेक्ट किया जाता है, और Fraxiparine और Fragmin - पहली तिमाही में हर 12 घंटे में 7500-10000 IU पर (12वें सप्ताह तक समावेशी), और फिर हर 8-12 घंटे में 10000 IU दूसरे और तीसरे तिमाही के दौरान।
• एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, जिसमें एक महिला के रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी और ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट का स्तर बढ़ जाता है, अतीत में किसी भी समय घनास्त्रता और गर्भावस्था के नुकसान के एपिसोड हुए हैं। इस मामले में, बच्चे के जन्म तक पूरी गर्भावस्था के दौरान, एस्पिरिन की कम खुराक (75 मिलीग्राम प्रति दिन) + कम आणविक भार हेपरिन की तैयारी (क्लेक्सेन, फ्रैक्सीपिरिन, फ्रैगमिन) का उपयोग किया जाना चाहिए। Clexane को हर 12 घंटे में 5000-7000 IU पर त्वचा के नीचे और Fraxiparine और Fragmin को हर 8-12 घंटे में 7500-10000 IU पर इंजेक्ट किया जाता है।

गर्भावस्था प्रबंधन एक डॉक्टर द्वारा किया जाता है जो भ्रूण की स्थिति, गर्भाशय के रक्त प्रवाह और स्वयं महिला की निगरानी करता है। यदि आवश्यक हो, तो चिकित्सक रक्त जमावट संकेतकों के मूल्य के आधार पर दवाओं के खुराक को समायोजित करता है। गर्भावस्था के दौरान एपीएस वाली महिलाओं के लिए यह थेरेपी अनिवार्य है। हालांकि, इन दवाओं के अलावा, डॉक्टर अन्य दवाओं को अतिरिक्त रूप से लिख सकते हैं जो प्रत्येक विशेष महिला को वर्तमान समय में चाहिए (उदाहरण के लिए, लोहे की तैयारी, क्यूरेंटिल, आदि)।

इस प्रकार, गर्भावस्था के दौरान हेपरिन और एस्पिरिन प्राप्त करने वाली एपीएस वाली सभी महिलाओं को बच्चे के जन्म तक, प्रत्येक महीने की शुरुआत में पांच दिनों के लिए शरीर के वजन के 0.4 ग्राम प्रति 1 किलोग्राम की खुराक पर रोगनिरोधी इम्युनोग्लोबुलिन को अंतःशिरा में देने की सिफारिश की जाती है। इम्युनोग्लोबुलिन पुराने और नए संक्रमणों की सक्रियता को रोकता है। यह भी सिफारिश की जाती है कि हेपरिन प्राप्त करने वाली महिलाएं ऑस्टियोपोरोसिस के विकास को रोकने के लिए गर्भावस्था के दौरान कैल्शियम और विटामिन डी की खुराक लेती हैं।

गर्भावस्था के 37वें सप्ताह में एस्पिरिन का उपयोग बंद कर दिया जाता है, और हेपरिन को नियमित श्रम की शुरुआत तक दिया जाता है, यदि जन्म के माध्यम से होता है प्राकृतिक तरीके. यदि एक नियोजित सीजेरियन सेक्शन निर्धारित है, तो एस्पिरिन को 10 दिन पहले और हेपरिन को ऑपरेशन की तारीख से एक दिन पहले रद्द कर दिया जाता है। यदि श्रम की शुरुआत से पहले हेपरिन का उपयोग किया गया था, तो ऐसी महिलाओं को एपिड्यूरल एनेस्थेसिया नहीं दिया जाना चाहिए।

प्रसव के बाद, गर्भावस्था के दौरान किए गए उपचार को 1-1.5 महीने तक जारी रखा जाता है।इसके अलावा, वे जन्म के 6-12 घंटे बाद एस्पिरिन और हेपरिन का उपयोग फिर से शुरू कर देती हैं। इसके अतिरिक्त, बच्चे के जन्म के बाद, घनास्त्रता को रोकने के लिए उपाय किए जाते हैं, जिसके लिए यह सलाह दी जाती है कि जितनी जल्दी हो सके बिस्तर से बाहर निकलें और सक्रिय रूप से आगे बढ़ें, साथ ही अपने पैरों को लोचदार पट्टियों से बांधें या संपीड़न स्टॉकिंग्स पर रखें।

बच्चे के जन्म के बाद हेपरिन और एस्पिरिन के 6 सप्ताह के उपयोग के बाद, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का आगे का उपचार रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है, जिसकी क्षमता इस बीमारी की पहचान और उपचार करना है। जन्म के 6 सप्ताह बाद, रुमेटोलॉजिस्ट हेपरिन और एस्पिरिन को रद्द कर देता है, और बाद के जीवन के लिए पहले से ही आवश्यक उपचार निर्धारित करता है।

रूस में, कुछ क्षेत्रों में, APS वाली गर्भवती महिलाओं को Wobenzym और Wessel-Due-Ef निर्धारित करने की प्रथा आम है। हालांकि, एपीएस के साथ गर्भावस्था के दौरान इन दवाओं के उपयोग की प्रभावकारिता और सुरक्षा की गंभीर वैज्ञानिक अध्ययनों द्वारा पुष्टि नहीं की गई है।

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मतभेद हैं। उपयोग करने से पहले, आपको एक विशेषज्ञ से परामर्श करना चाहिए।

इस तथ्य के बावजूद कि रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के निदान और उपचार के लिए नैदानिक ​​​​दिशानिर्देश विकसित किए गए हैं, यह सीधे प्रसूति से संबंधित है। गर्भावस्था के दौरान एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के कारण बार-बार गर्भपात होता है, जिससे दंपत्ति निःसंतान हो जाते हैं।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, या एपीएस, एक विकृति है जो शिरापरक, धमनी, माइक्रोसर्क्युलेटरी बिस्तर, भ्रूण हानि के साथ गर्भावस्था विकृति और एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी (एएफएलए) के संश्लेषण की विशेषता है: कार्डियोलिपिन एंटीबॉडी (एसीएल) और / या ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट ( एलए), और/या बीटा2-ग्लाइकोप्रोटीन Ⅰ के एंटीबॉडी। एपीएस अक्सर अधिग्रहीत थ्रोम्बोफिलिया का एक प्रकार है।

ICD 10 संशोधन कोड - D68.8।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के रोगजनन का आधार कोशिका झिल्ली के एंटीबॉडी द्वारा हमला है। ज्यादातर, महिलाओं में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम विकसित होता है - पुरुषों की तुलना में 5 गुना अधिक।

सिंड्रोम की अभिव्यक्ति घनास्त्रता, गर्भपात की घटना के साथ होती है। अक्सर, गर्भावस्था के विकास से पहले, महिलाएं इस रोगविज्ञान की उपस्थिति और रक्त में एंटीबॉडी की उपस्थिति से अनजान थीं।

वर्गीकरण

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के कई रूप हैं। उनका मुख्य वर्गीकरण इस प्रकार है:

1. प्राथमिक - हेमोस्टेसिस में वंशानुगत दोष से जुड़ा हुआ है।
2. द्वितीयक APS अंत में ऑटोइम्यून बीमारियों (संधिशोथ, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस), वास्कुलिटिस, अंग-विशिष्ट विकृति (मधुमेह मेलेटस, क्रोहन रोग), ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रियाओं, दवा जोखिम, संक्रमण (एचआईवी, सिफलिस, मलेरिया) की पृष्ठभूमि के खिलाफ उत्पन्न हुआ। गुर्दे की विफलता का चरण।
3. अन्य एपीआई विकल्प:

• सेरोनिगेटिव
• आपत्तिजनक
• अन्य माइक्रोएन्जियोपैथिक सिंड्रोम (डीआईसी, एचईएलपी)।

गर्भपात के कारण

एपीएस में प्रसूति विकृति विज्ञान के विकास का रोगजनन।

ऐसी गर्भावस्था जटिलताओं के विकास में APS का प्रभाव सिद्ध हुआ है:

• अज्ञात उत्पत्ति की बांझपन;
• प्रारंभिक प्रीम्ब्रायोनिक नुकसान;
• असफल आईवीएफ;
• अलग-अलग समय पर गर्भपात;
• अंतर्गर्भाशयी भ्रूण मृत्यु;
• प्रसवोत्तर भ्रूण की मृत्यु;
• भ्रूण विकास मंदता सिंड्रोम;
• प्रीक्लेम्पसिया और एक्लम्पसिया;
• गर्भावस्था के दौरान और बच्चे के जन्म के बाद घनास्त्रता;
• भ्रूण की विकृतियाँ।

प्रसवोत्तर अवधि में, बच्चे को एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के परिणाम भी होते हैं: भविष्य में ऑटिज्म के गठन के साथ घनास्त्रता, न्यूरोकिरुलेटरी विकार। एपीएस वाली माताओं से पैदा हुए 20% बच्चों में बिना किसी लक्षण के रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी मौजूद होते हैं, जो एपीएल के अंतर्गर्भाशयी संचरण को इंगित करता है।

गर्भावस्था के दौरान एपीएस के सभी अभिव्यक्तियों के विकास के लिए रोगजनक आधार अपरा पर्णपाती वास्कुलोपैथी है, जो प्रोस्टाग्लैंडीन उत्पादन की कमी, अपरा घनास्त्रता और आरोपण तंत्र के उल्लंघन के कारण होता है। ये सभी तंत्र गर्भावस्था को रोकते हैं।

निदान मानदंड

ऐसे मानदंड हैं जिनके द्वारा "एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम" का निदान स्थापित किया जाता है। नैदानिक ​​​​मानदंडों में निम्नलिखित हैं:

1. किसी भी स्थानीयकरण के संवहनी घनास्त्रता: शिरापरक और धमनी दोनों, दृश्य परीक्षा विधियों द्वारा पुष्टि की गई। हिस्टोलॉजिकल परीक्षा का उपयोग करते समय, बायोप्सी नमूनों को संवहनी दीवार की सूजन का कोई संकेत नहीं दिखाना चाहिए।
2. गर्भावस्था की जटिलताएं:

• गर्भावस्था के 10 सप्ताह के बाद सामान्य रूप से विकसित हो रहे भ्रूण की मृत्यु के एक या अधिक प्रकरण, या
• महत्वपूर्ण प्रीक्लेम्पसिया, एक्लम्पसिया, प्लेसेंटल अपर्याप्तता, या के कारण 34 सप्ताह से पहले प्रीटरम जन्म के एक या अधिक एपिसोड
• गर्भाशय की शारीरिक रचना, आनुवंशिक उत्परिवर्तन, जननांग संक्रमण के विकृति के अभाव में, 10 सप्ताह से कम की अवधि में एक पंक्ति में सहज गर्भपात के तीन या अधिक मामले।

प्रयोगशाला मानदंड हैं:

1. रक्त में, 12 महीनों में कम से कम 2 बार मध्यम और उच्च टाइटर्स में कार्डियोलिपिन, कक्षा जी और एम के इम्युनोग्लोबुलिन के एंटीबॉडी पाए गए।
2. मध्यम या उच्च अनुमापांक में बी 2-ग्लाइकोप्रोटीन I वर्ग जी और / या एम के प्रतिपिंड, वर्ष में कम से कम 2 बार।
3. कम से कम 12 महीनों के अंतराल पर 2 और प्रयोगशाला अध्ययनों में ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट एलए प्लाज्मा में निर्धारित किया गया था। कोगुलोग्राम में एपीटीटी में 2 या अधिक बार वृद्धि होने पर रक्त में वीए की उपस्थिति का संदेह किया जा सकता है।

एक एंटीबॉडी परीक्षण को अत्यधिक सकारात्मक माना जाता है - 60 IU / ml, एक औसत सकारात्मक प्रतिक्रिया - 20-60 IU / ml, कम सकारात्मक - 20 IU / ml से कम।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के निदान के लिए एक नैदानिक ​​और एक प्रयोगशाला मानदंड की उपस्थिति की आवश्यकता होती है।

लक्षण

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का मुख्य लक्षण घनास्त्रता है। महिलाओं में, यह विकृति गर्भपात से प्रकट होती है। इन स्पष्ट संकेतों के अलावा, महिलाएं अतिरिक्त नैदानिक ​​मानदंड प्रदर्शित कर सकती हैं:

• मेश लाइवडो;
• माइग्रेन, कोरिया का इतिहास;
• निचले छोरों के ट्रॉफिक अल्सरेटिव दोष;
• अन्तर्हृद्शोथ, आदि

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का विनाशकारी रूप बहुत कठिन है। यह तीव्र गुर्दे की विफलता, श्वसन संकट सिंड्रोम, यकृत की विफलता, बिगड़ा हुआ मस्तिष्क रक्त प्रवाह, फुफ्फुसीय धमनी सहित बड़े जहाजों के घनास्त्रता के क्लिनिक के साथ है। तत्काल सहायता के बिना इस फॉर्म के साथ लंबे समय तक रहना असंभव है।

इलाज

एपीएस का इलाज कई विशेषज्ञों द्वारा किया जाता है: रुमेटोलॉजिस्ट, हेमेटोलॉजिस्ट, प्रसूति रोग विशेषज्ञ और स्त्री रोग विशेषज्ञ, कार्डियोलॉजिस्ट, कार्डियक सर्जन और अन्य।

रोगियों का पहला समूह

जिन रोगियों में प्रयोगशाला-परिभाषित संकेत या नैदानिक ​​लक्षण नहीं होते हैं, उन्हें निरंतर प्रयोगशाला निगरानी और निरंतर थक्कारोधी चिकित्सा की आवश्यकता नहीं होती है। रोगियों के इस समूह में, शिरापरक घनास्त्रता का मानक प्रोफिलैक्सिस किया जाता है।

दूसरा समूह

घनास्त्रता के बिना 10 IU / ml से अधिक के ल्यूपस थक्कारोधी और / या एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के उच्च टिटर वाले रोगियों में, विशिष्ट प्रोफिलैक्सिस की आवश्यकता होती है - दिन में एक बार 75-100 मिलीग्राम की खुराक पर एस्पिरिन।

तीसरा समूह

ये लोग एंटीबॉडी के लिए परीक्षण नकारात्मक हैं, लेकिन घनास्त्रता के मामलों की पुष्टि की गई है और उनके गठन का एक उच्च जोखिम है। इन रोगियों का चिकित्सीय खुराक में कम आणविक भार हेपरिन के एंटीकोआगुलंट्स के साथ इलाज किया जाता है। निदान के तुरंत बाद उपयोग किया जाता है:

• Dalteparin 100 IU/kg दिन में दो बार;
• Nadroparin 86 IU/kg या 0.1 ml प्रति 10 kg दिन में 2 बार चमड़े के नीचे;
• एनोक्सापारिन 1 मिलीग्राम / किग्रा दिन में 2 बार चमड़े के नीचे;
• दूसरे दिन से, वारफेरिन प्रति दिन 5 मिलीग्राम निर्धारित किया जाता है।

इस समूह के रोगियों में हेपरिन थेरेपी कम से कम 3 महीने तक की जाती है। चिकित्सा की शुरुआत में, 2.0-3.0 के लक्ष्य मूल्य को बनाए रखने के लिए हर 4-5 दिनों में INR की निगरानी की जाती है।

चौथा समूह

इस समूह में ऐसे लोग शामिल हैं जिनमें ल्यूपस थक्कारोधी और एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के बढ़े हुए टाइटर्स की पृष्ठभूमि के खिलाफ घनास्त्रता होती है। रोगियों की इस श्रेणी में, वारफेरिन और एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड की कम खुराक (75-100 मिलीग्राम) निर्धारित की जाती है। उच्च जोखिम वाले मरीजों को आजीवन थक्कारोधी चिकित्सा प्राप्त करनी चाहिए।

पूर्वधारणा तैयारी

एपीएस में गर्भावस्था की तैयारी लगातार 2 चरणों में की जाती है। पहले चरण में, कोगुलोग्राम का मूल्यांकन किया जाता है, रक्त के एंटीजेनिक घटकों को निर्धारित किया जाता है, और संक्रामक फॉसी को हटा दिया जाता है और साफ किया जाता है।

दूसरा चरण गर्भावस्था और उसके प्रबंधन के लिए सीधी तैयारी है। इसके लिए थक्कारोधी चिकित्सा की आवश्यकता होती है। यह 1-2 मासिक धर्म चक्रों के लिए व्यक्तिगत रूप से किया जाता है। ऐसा करने के लिए, आपको निम्नलिखित समूहों में से एक में एक महिला को वर्गीकृत करने की आवश्यकता है:

1. सिंड्रोम के प्रसूति संबंधी अभिव्यक्तियों के इतिहास के साथ एपीएस का एक सेरोनिगेटिव संस्करण। सीरम में, केवल बीटा2-ग्लाइकोप्रोटीन I के एंटीबॉडी का पता लगाया जा सकता है। इस समूह में, निम्नलिखित दवाओं का उपयोग करके तैयारी की जाती है:

• कम आणविक भार हेपरिन की दवाओं में से एक 1 बार / दिन चमड़े के नीचे (डाल्टेपैरिन (फ्रैगमिन) 120 एंटीएक्सए आईयू / किग्रा या एनोक्सापारिन (क्लेक्सन) 100 एंटीएक्सए आईयू / किग्रा;
• मछली का तेल 1-2 कैप्सूल 3 बार / दिन;
• फोलिक एसिड 4 मिलीग्राम / दिन;

1. यदि ल्यूपस थक्कारोधी नहीं है, लेकिन एपीएलए घनास्त्रता और प्रसूति संबंधी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के बिना मौजूद है:

• एक मध्यम APLA अनुमापांक के साथ, एस्पिरिन 75-100 मिलीग्राम / दिन निर्धारित किया जाता है, और गर्भावस्था के विकास के साथ, इसे रद्द कर दिया जाता है और डिपिरिडोमोल 50-75 मिलीग्राम / दिन के साथ बदल दिया जाता है;
• एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीजन के एक उच्च और मध्यम अनुमापांक के साथ, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड 75 मिलीग्राम / दिन और कम आणविक भार हेपरिन को दिन में एक बार चमड़े के नीचे जोड़ा जाता है;
• मछली का तेल 1-2 कैप्सूल दिन में 3 बार;
• फोलिक एसिड 4 मिलीग्राम / दिन।

1. यदि रक्त में ल्यूपस थक्कारोधी नहीं है, लेकिन एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीजन की उच्च या मध्यम मात्रा है और घनास्त्रता और प्रसूति संबंधी जटिलताओं का एक क्लिनिक है:

• LMWHs में से एक (Clexane, Fragmin, Fraxiparin) प्रति दिन 1 बार चमड़े के नीचे;
• गर्भावस्था के विकास के दौरान इसकी वापसी के साथ एस्पिरिन 75 मिलीग्राम / दिन और डिपिरिडामोल 50-75 मिलीग्राम / दिन की नियुक्ति;
• मछली का तेल 1-2 कैप्सूल दिन में 3 बार;
• फोलिक एसिड 4 मिलीग्राम / दिन।

1. महिला के प्लाज्मा में AFLA पाया गया और ल्यूपस थक्का-रोधी VA 1.5 से 2 पारंपरिक इकाइयों में निर्धारित किया गया। वीए के सामान्य होने तक, गर्भावस्था से बचना चाहिए। 1.2 पारंपरिक इकाइयों से कम वीए को सामान्य करने के लिए, आवेदन करें:

• क्लेक्सेन 100 एंटीएक्सए आईयू/किग्रा या फ्रैग्मिन 120 एंटीएक्सए आईयू/किग्रा दिन में एक बार चमड़े के नीचे;
• अनुशंसित मानव इम्युनोग्लोबुलिन अंतःशिरा 25 मिलीलीटर हर दूसरे दिन 3 खुराक, गर्भावस्था के 7-12 सप्ताह में दवा की शुरूआत को दोहराएं, 24 सप्ताह में और बच्चे के जन्म से पहले अंतिम इंजेक्शन;
• सामान्य सीमा के भीतर वीए की स्थापना के बाद, गर्भावस्था तक एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड 75 मिलीग्राम / दिन निर्धारित किया जाता है;
• Clexane या Fragmin दिन में एक बार एक ही खुराक में चमड़े के नीचे;
• मछली का तेल 1-2 बूंद। दिन में 3 बार;
• फोलिक एसिड 4 मिलीग्राम / किग्रा।

1. यदि रक्त में वीए 2 पारंपरिक इकाइयों से अधिक है, तो गर्भाधान में कम से कम 6-12 महीनों की देरी हो सकती है। ऐसी महिलाओं में घनास्त्रता विकसित होने का खतरा बहुत अधिक होता है। VA का लक्ष्य मान 1.2 arb है। इकाइयां। थेरेपी कम से कम 6 महीने तक की जाती है।

गर्भावस्था की योजना बनाते समय प्रयोगशाला निदान और परीक्षा में आवश्यक रूप से रक्त जमावट के निम्नलिखित संकेतक शामिल होते हैं:

• प्लेटलेट्स - 150-400 * 10 9 / एल;
• फाइब्रिनोजेन - 2-4 जी / एल;
• आईएनआर - 0.7-1.1;
• फाइब्रिनोजेन और फाइब्रिन के क्षरण उत्पाद - 5 μg / ml से कम;
• डी-डिमर्स - 0.5 माइक्रोग्राम / एमएल से कम;
• घुलनशील फाइब्रिन मोनोमर कॉम्प्लेक्स अनुपस्थित होना चाहिए;
• प्रोटीन सी - 69.1-134.1%;
• एंटीथ्रॉम्बिन Ⅲ - 80-120%;
• एडेनोसिन डिपोस्फेट नमक के साथ प्लेटलेट एकत्रीकरण गतिविधि - 50-80%, एड्रेनालाईन हाइड्रोक्लोराइड के साथ - 50-80%;
• एंटिकार्डिओलिपिन एंटीबॉडी - इम्युनोग्लोबुलिन के सभी वर्ग 10 आईयू / एमएल से कम;
• वीए - नकारात्मक या 0.8-1.2 इकाइयों से कम;
• हाइपरहोमोसिस्टीनमिया - नकारात्मक;
• कारक V के संश्लेषण के लिए जिम्मेदार जीन का उत्परिवर्तन FV (लीडेन), या कारक II के संश्लेषण के लिए जिम्मेदार जीन का उत्परिवर्तन G20210A - अनुपस्थित;
• हेमट्यूरिया निर्धारित करने के लिए सामान्य मूत्रालय;
• संक्रामक रोगों के विकास पर नियंत्रण: लिम्फोसाइट्स, ईएसआर।

एपीएस में गर्भावस्था का प्रबंधन

गर्भावस्था के दौरान घनास्त्रता और भ्रूण के नुकसान से बचने के लिए, रोकथाम आवश्यक है - गैर-दवा और दवा।

गैर दवा:

• शारीरिक गतिविधि अपने स्वयं के ऊतक प्लास्मिनोजेन को उत्तेजित करती है;
• लोचदार चिकित्सा जर्सी 1-2 संपीड़न वर्ग;
• बहुत सारे वनस्पति तेलों, बीट, प्रून, अंजीर, केले के साथ आहार, क्योंकि इन उत्पादों का रेचक प्रभाव होता है - मल त्याग के दौरान नसों की दीवारों पर दबाव नहीं बनाना महत्वपूर्ण है।

गर्भावस्था के दौरान घनास्त्रता की दवा रोकथाम

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के पाठ्यक्रम के आधार पर रोकथाम के लिए कई विकल्प हैं।

1. एलए और एंटिकार्डिओलिपिन एंटीजन, थ्रोम्बोटिक जटिलताओं, बीटा 2-ग्लाइकोप्रोटीन I के एंटीबॉडी निर्धारित किए जा सकते हैं, के कोई सीरोलॉजिकल मार्कर नहीं हैं।

• पहली तिमाही में, Clexane या Fragmin को d-dimers और फोलिक एसिड 4 mg / kg के इष्टतम रखरखाव के लिए एक खुराक में निर्धारित किया गया है।
• दूसरी और तीसरी तिमाही - सामान्य डी-डिमर संख्या के लिए फ्रिग्मिन या क्लेक्सेन, मछली का तेल, एस्पिरिन 75-100 मिलीग्राम/किलो प्लेटलेट एकत्रीकरण में वृद्धि के साथ, एफएफपी 10 मिली/किग्रा या एंटीथ्रोम्बिन 80% से कम एंटीथ्रोम्बिन 3 में कमी के साथ केंद्रित है।
• बच्चे के जन्म से पहले, एस्पिरिन को 3-5 दिन पहले रद्द कर दिया जाता है, LMWH की शाम की खुराक को FFP के प्रत्येक मिलीलीटर के लिए हेपरिन 1-2 U के साथ FFP 10 mg / kg में बदल दिया जाता है।
• प्रसव के समय, डी-डिमर्स का सामान्य स्तर FFP 10 mg/kg है, सर्जरी से पहले उच्च स्तर के साथ, FFP 5 ml/kg प्लस हेपरिन 1 U प्रति 1 ml FFP या एंटीथ्रोम्बिन 3 कॉन्संट्रेट, सर्जरी के दौरान, FFP 5 ml/kg .

1. रक्त और घनास्त्रता में या उनके बिना APLA की उपस्थिति के साथ, कोई ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट नहीं है।

• पहली तिमाही - डी-डिमर्स + फोलिक एसिड 4 मिलीग्राम / दिन का सामान्य स्तर बनाए रखने के लिए क्लेसन या फ्रैगमिन।
• दूसरी और तीसरी तिमाही - व्यक्तिगत खुराक में Clexane या Fragmin + एस्पिरिन 75 मिलीग्राम / दिन + मछली का तेल दिन में 3 बार 1-2 बूँदें, एंटीथ्रोम्बिन में कमी के साथ 80% से कम गतिविधि - FFP 10 मिली / किग्रा या एंटीथ्रॉम्बिन ध्यान Ⅲ - 10- 50 IU / किग्रा, 0.5 μg / ml से अधिक डी-डिमर में वृद्धि के साथ - LMWH की खुराक में वृद्धि।
• बच्चे के जन्म से पहले - 3-5 दिनों के लिए एस्पिरिन का उन्मूलन, LMWH को FFP 10 मिली / किग्रा + UFH 1-2 यूनिट FFP के प्रत्येक मिलीलीटर के लिए बदल दिया जाता है, एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी में वृद्धि के साथ, प्रेडनिसोलोन (मिथाइलप्रेड) 1-1.5 mg / किलो अंतःशिरा निर्धारित है।
• प्रसव के समय यदि सामान्य डी-डिमर - एफएफपी 10 मिली / किग्रा; यदि डी-डिमर बढ़े हुए हैं, तो सर्जरी से पहले FFP 5 मिली / किग्रा + UFH 1 यूनिट CPG या एंटीथ्रोम्बिन 3 के प्रत्येक मिलीलीटर के लिए, सर्जरी के दौरान - FFP 5 मिली / किग्रा, एंटीबॉडी में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ - प्रेडनिसोलोन 1.5-2 मिली / किग्रा अंतःशिरा।

1. VA में 1.5 से 2 sr.u की वृद्धि के साथ।

• 1 ट्राइमेस्टर - एक खुराक में फ्रैगमिन या क्लेक्सेन का मूल सेवन, जैसा कि पिछले संस्करण में था + फोलिक एसिड + ह्यूमन इम्युनोग्लोबुलिन 25 मिली हर दूसरे दिन, 3 खुराक 7-12 सप्ताह में। यदि पहली तिमाही में वीए में 1.5 यूनिट से अधिक की वृद्धि होती है, तो गर्भावस्था को समाप्त कर दिया जाना चाहिए।
• दूसरी और तीसरी तिमाही - डी-डिमर्स के सामान्य रखरखाव के लिए एक खुराक पर फ्रैगमिन और क्लेक्सेन + एस्पिरिन 75 मिलीग्राम + मछली का तेल दिन में 3 बार 1-2 बूंद, कम एंटीथ्रोम्बिन के साथ - एफएफपी 10 मिली / किग्रा या एंटीथ्रॉम्बिन ध्यान Ⅲ 10- 50 आईयू / किग्रा IV, डी-डिमर्स में वृद्धि के साथ - एलएमडब्ल्यूएच, इम्युनोग्लोबुलिन 25 मिली की खुराक को 24 सप्ताह में 3 बार हर 1 दिन में बढ़ाएं, अगर वीए को 1.2 से 2 पारंपरिक इकाइयों तक बढ़ाया जाए - प्रेडनिसोलोन 30-60 मिलीग्राम / दिन IV, 13 से 34 सप्ताह तक INR के नियंत्रण में Warfarin में स्थानांतरण संभव है।
• प्रसव से पहले, अगर वारफारिन था, तो इसे 2-3 सप्ताह पहले रद्द कर दिया गया था, एलएमडब्ल्यूएच में स्थानांतरित कर दिया गया था, एस्पिरिन को प्रसव से 3-5 दिन पहले रद्द कर दिया गया था, एफएफपी 10 मिली / किग्रा + यूएफएच 2 यूनिट प्रति एमएल प्लाज्मा, प्रेडनिसोलोन - 1.5- कम एंटीथ्रॉम्बिन Ⅲ के साथ 2 मिली / किग्रा IV - एंटीथ्रोम्बिन ध्यान Ⅲ 10-30 आईयू / किग्रा।
• बच्चे के जन्म के दौरान - सर्जरी से पहले FFP 500 मिली + UFH 1000 IU, सर्जरी के दौरान - FFP 10 मिली / किग्रा, प्रेडनिसोलोन 1.5-2 मिलीग्राम / किग्रा IV।

1. VA में 2 से अधिक पारंपरिक इकाइयों की वृद्धि के साथ, गर्भावस्था को बाधित किया जाना चाहिए।

यदि किसी महिला में विनाशकारी एंटीफॉस्फोलिपिड या एचईएलपी सिंड्रोम विकसित हो गया है, तो प्लास्मफेरेसिस या प्लाज्मा फिल्ट्रेशन निर्धारित किया जा सकता है।

प्रसवोत्तर अवधि

प्रसव के बाद, थ्रोम्बोइम्बोलिज्म प्रोफिलैक्सिस को 8-12 घंटे के बाद फ्रैक्सीपिरिन (नेड्रोपारिन) के साथ फिर से शुरू किया जाना चाहिए - 0.1 मिली / 10 किग्रा, क्लेक्सेन (एनोक्सापारिन) 100 आईयू / किग्रा, फ्रैगमिन (डाल्टेपैरिन) 120 आईयू / किग्रा, अगर कोई रक्तस्राव नहीं है।

यदि किसी महिला का घनास्त्रता का इतिहास है, तो इन दवाओं की चिकित्सीय खुराक फ्रैक्सीपिरिन - 0.1 मिली / 10 किग्रा दिन में 2 बार, क्लेक्सेन - 100 आईयू / किग्रा दिन में 2 बार, फ्रैगमिन - 120 आईयू / किग्रा दिन में 2 बार निर्धारित की जाती है। .

LMWH का उपयोग कम से कम 10 दिनों तक जारी रखना चाहिए। और अगर सिद्ध थ्रोम्बोइम्बोलिज्म का एक प्रकरण था, तो एंटीकोआगुलंट्स का उपयोग कम से कम 3-6 महीनों के लिए किया जाता है।

हार्मोन थेरेपी के मुद्दे को हल करने के लिए रक्त में एंटीजन की एकाग्रता में वृद्धि के लिए हेमेटोलॉजिस्ट या रुमेटोलॉजिस्ट के साथ परामर्श की आवश्यकता होती है।

परीक्षण के लिए मूल्य

एपीएस की पहचान करने के लिए, आप भुगतान के आधार पर निदान कर सकते हैं। कई निजी प्रयोगशालाएँ एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के निर्धारण के लिए एक पैनल पेश करती हैं। मास्को में इनविट्रो प्रयोगशाला में, 2018 के अंत में कीमतें इस प्रकार हैं:

• इम्युनोग्लोबुलिन जी और एम से कार्डियोलिपिन का पता लगाने की लागत 1990 रूबल है;
• माध्यमिक एपीएस का निदान - मूल्य 3170 रूबल;
• एपीएस के लिए विस्तृत सीरोलॉजिकल परीक्षण - 4200 रूबल;
• एपीएस के लिए प्रयोगशाला मानदंड - 3950 रूबल।

मास्को में सिनेवो प्रयोगशाला में, इस पैनल के विश्लेषण की कीमतें कुछ हद तक भिन्न होती हैं:

• इम्युनोग्लोबुलिन जी और एम से कार्डियोलिपिन - 960 रूबल;
• बीटा 2-ग्लाइकोप्रोटीन I के एंटीबॉडी - 720 रूबल;
• फॉस्फोलिपिड्स के लिए कक्षा जी एंटीबॉडी - 720 रूबल;
• फॉस्फोलिपिड्स के वर्ग एम एंटीबॉडी - 720 रूबल।

रूसी शहरों में अन्य निजी प्रयोगशालाओं द्वारा लगभग समान कीमतों की पेशकश की जा सकती है।

गर्भधारण न होने, बार-बार गर्भपात (गर्भधारण के सभी ट्राइमेस्टर में), मिस्ड प्रेग्नेंसी, समय से पहले जन्म का एक कारण एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम है। दुर्भाग्य से, अधिकांश महिलाओं को कई गर्भपात के बाद गर्भावस्था के दौरान एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के बारे में पता चलता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) एक ऑटोइम्यून डिसऑर्डर है जिसमें रक्त प्लाज्मा में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी मौजूद होते हैं और कुछ नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ मौजूद होती हैं। ऐसी अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं: घनास्त्रता, प्रसूति विकृति विज्ञान, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, तंत्रिका संबंधी विकार।

एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी:

• स्वस्थ गर्भावस्था वाली 2-4% महिलाओं के रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी पाए जाते हैं;
• 27-42% में बार-बार गर्भपात या कई मिस्ड गर्भधारण वाली महिलाओं में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी होते हैं;
• 10-15% में थ्रोम्बोम्बोलिज़्म का कारण एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी हैं;
• कम उम्र में स्ट्रोक का 1/3 भी एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी की कार्रवाई का परिणाम है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लक्षण

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का मुख्य लक्षण शिरापरक या धमनी घनास्त्रता है। शिरापरक घनास्त्रता के साथ, निचले पैर की नसें पीड़ित होने की अधिक संभावना होती हैं, और धमनी घनास्त्रता के साथ, मस्तिष्क के बर्तन।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के निदान के लिए रोग की नैदानिक ​​अभिव्यक्ति और प्रयोगशाला पुष्टि की आवश्यकता होती है। गर्भावस्था के दौरान एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति गर्भावस्था की विकृति, बार-बार गर्भपात, छूटी हुई गर्भधारण का इतिहास, प्रीक्लेम्पसिया और एक्लम्पसिया, संवहनी घनास्त्रता है।

गर्भावस्था के दौरान एपीएस का एक प्रयोगशाला संकेत रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के उच्च अनुमापांक की उपस्थिति है।

एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के मार्कर (प्रकार):

1. ल्यूपस थक्कारोधी (एलए);
2. कार्डियोलिपिन (एसीएल) के एंटीबॉडी;
3. ß2-ग्लाइकोप्रोटीन वर्ग 1 (aß2-GP1) के प्रतिपिंड।

एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी ऑटोइम्यून और संक्रामक-कारण हैं।

गर्भावस्था के दौरान डॉक्टर संभावित एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के बारे में बात कर सकते हैं यदि:

• गर्भावस्था के 10 सप्ताह से अधिक की अवधि में बच्चे की 1 या अधिक मृत्यु हुई है;
• यदि एक्लम्पसिया, प्रीक्लेम्पसिया या प्लेसेंटल डिसफंक्शन के कारण 34 सप्ताह से कम समय के लिए समय से पहले जन्म हुआ हो;
• 10 सप्ताह से कम समय के लिए 3 या अधिक गर्भपात (छूटी हुई गर्भधारण)।

एपीएस के विश्लेषण के लिए, निदान की पुष्टि करने के लिए दो बार निर्धारित किया गया है। उनके बीच का अंतराल कम से कम 12 सप्ताह होना चाहिए (पहले डॉक्टरों ने 6 सप्ताह की सिफारिश की थी)। एंटीबॉडी का टिटर उच्च होना चाहिए, 40 से अधिक। लेकिन प्रयोगशालाओं में वे बहुत कम मान प्रदान करते हैं, उदाहरण के लिए:

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के प्रकार हैं: प्राथमिक, माध्यमिक और विपत्तिपूर्ण।

गर्भावस्था के दौरान एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का प्रकट होना

नीचे दिया गया आरेख गर्भावस्था के दौरान एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों को दर्शाता है, ये हैं: सहज गर्भपात, यानी गर्भावस्था का प्राकृतिक समापन (गर्भपात), भ्रूण की वृद्धि मंदता, समय से पहले जन्म और यहां तक ​​​​कि अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु।

गर्भावस्था पर एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का प्रभाव:

• एपीएस का एक थ्रोम्बोटिक प्रभाव है - अपरा संवहनी घनास्त्रता, भ्रूण की वृद्धि मंदता, आवर्तक गर्भपात, प्रीक्लेम्पसिया।
• एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का गैर-थ्रोम्बोटिक प्रभाव - प्रोजेस्टेरोन में कमी, एचसीजी संश्लेषण का दमन, भ्रूण को नुकसान।

एपीएस के साथ गर्भावस्था क्यों नहीं होती है: ब्लास्टोसिस्ट इम्प्लांटेशन के उल्लंघन के कारण एपीएस के साथ गर्भावस्था नहीं होती है (गर्भाधान हुआ है, लेकिन बच्चे को दृढ़ता से संलग्न करने और विकसित करने का कोई तरीका नहीं है);

गर्भावस्था के दौरान एपीएस के उपचार के लिए दवाएं

गर्भावस्था के दौरान एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का इलाज किया जाना चाहिए ताकि एक स्वस्थ बच्चे को सहन किया जा सके और जन्म दिया जा सके। डॉक्टर द्वारा निर्धारित कई दवाएं हैं:

• ग्लूकोकार्टिकोइड्स;
• छोटी खुराक में एस्पिरिन;
• अव्यवस्थित हेपरिन;
• कम-खुराक एस्पिरिन + अव्यवस्थित हेपरिन (प्रभावी);
• कम आणविक भार हेपरिन (प्रभावी);
• कम आणविक भार हेपरिन + एस्पिरिन छोटी खुराक में (प्रभावी);
• वार्फरिन;
• हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन;
• प्लास्मफेरेसिस (गर्भावस्था के दौरान अनुशंसित नहीं)।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम थ्रोम्बोफिलिक जटिलताओं और संबद्ध आवर्तक गर्भावस्था हानि का सबसे आम कारण है। प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम और माध्यमिक हैं - एक ऑटोइम्यून बीमारी की उपस्थिति में (सबसे अधिक बार यह प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस है)। प्राथमिक और माध्यमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के बीच सभी मापदंडों में कोई बड़ा अंतर नहीं है, केवल एक ऑटोइम्यून बीमारी के लक्षण माध्यमिक में जोड़े जाते हैं। एक "विनाशकारी एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम" भी है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का कारण अभी भी स्पष्ट नहीं है, ऐसा माना जाता है कि वायरल संक्रमण एक भूमिका निभाते हैं। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का रोगजनन इस तथ्य से जुड़ा है कि विषम विशिष्टता वाले स्वप्रतिपिंडों को नकारात्मक रूप से आवेशित फॉस्फोलिपिड्स या फॉस्फोलिपिड-बाइंडिंग प्रोटीन के खिलाफ निर्देशित किया जाता है।

इस क्षेत्र में विशेषज्ञों के एक कार्यकारी समूह द्वारा कई अध्ययनों के आधार पर, फ्रांस में सितंबर 2000 में अंतिम संगोष्ठी में, विभिन्न देशों में किए गए अध्ययनों की तुलना करने में सक्षम होने के लिए एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लिए निम्नलिखित मानदंड अपनाए गए थे।

एपीआई के वर्गीकरण और परिभाषा के लिए मानदंड

नैदानिक ​​मानदंड

संवहनी घनास्त्रता - किसी भी ऊतक या अंग में धमनी, शिरापरक के एक या अधिक नैदानिक ​​​​एपिसोड। सतही छोटी नसों के घनास्त्रता के अपवाद के साथ, डॉपलर या हिस्टोलॉजिकल परीक्षा द्वारा घनास्त्रता की पुष्टि की जानी चाहिए। हिस्टोलॉजिकल पुष्टि के लिए, घनास्त्रता संवहनी दीवार में भड़काऊ प्रक्रियाओं के साथ नहीं होनी चाहिए।

गर्भावस्था के दौरान:

• गर्भावस्था के 10 सप्ताह से अधिक उम्र के रूपात्मक रूप से सामान्य भ्रूण की एक या एक से अधिक अनिश्चित मृत्यु, अल्ट्रासाउंड या भ्रूण की सीधी परीक्षा द्वारा दायर सामान्य आकारिकी के साथ।
• प्रीक्लेम्पसिया या एक्लम्पसिया, या गंभीर अपरा अपर्याप्तता के कारण 34 सप्ताह के गर्भ से पहले रूपात्मक रूप से सामान्य नवजात शिशुओं में एक या अधिक समय से पहले जन्म।
• गर्भपात के शारीरिक, हार्मोनल और आनुवंशिक कारणों के बहिष्करण के बाद मां में गर्भधारण के 10 सप्ताह से पहले सहज गर्भपात के तीन या अधिक अस्पष्ट कारण।

प्रयोगशाला मानदंड:

• रक्त में आईजीजी और / या आईजीएम आइसोटाइप के एंटीकार्डियोलिपिन एंटीबॉडी, औसत या उच्च टिटर में लगातार 2 या अधिक बार जब 6 सप्ताह के अंतराल के साथ अध्ययन किया जाता है, तो बीटा 2-ग्लाइकोप्रोटीन-1-निर्भर एंटीकार्डियोलिपिन के लिए एक मानक एंजाइम इम्यूनोसे द्वारा जांच की जाती है। एंटीबॉडी।
• ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट प्लाज्मा में 2 या अधिक लगातार बार मौजूद, 6 सप्ताह के अलावा परख, इंटरनेशनल सोसाइटी फॉर थ्रोम्बोसिस और हेमोस्टेसिस के दिशानिर्देशों के अनुसार इस प्रकार है:
  • जमावट परीक्षणों में फॉस्फोलिपिड-आश्रित जमावट का विस्तार: सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय (एपीटीटी); बकरी के साथ थक्के का समय; साँप के जहर के साथ अनुसंधान; प्रोथ्रोम्बिन समय का विस्तार, टेक्स्टारिन-टाइम।
  • सामान्य प्लेटलेट-खराब प्लाज्मा के साथ मिश्रित स्क्रीनिंग टेस्ट में क्लॉटिंग समय को सही करने में विफलता।
  • स्क्रीनिंग टेस्ट में अतिरिक्त फास्फोलिपिड्स जोड़कर लंबे जमावट समय को छोटा या सुधारना।
  • अन्य कोगुलोपैथियों का बहिष्करण, अर्थात। कारक VIII अवरोधक, हेपरिन, आदि।

प्रयोगशाला मानदंड में एंटीकार्डियोलिपिन एंटीबॉडी के निम्न स्तर, आईजीए एंटीकार्डियोलिपिन एंटीबॉडी, एंटी-बीटा 2-ग्लाइकोप्रोटीन -1, प्रोथ्रोम्बिन के एंटीबॉडी, एनेक्सिन या न्यूट्रल फॉस्फोलिपिड्स, झूठे पॉजिटिव वासरमैन टेस्ट जैसे परीक्षण शामिल नहीं हैं।

वर्किंग ग्रुप का मानना ​​है कि इन तरीकों पर और अध्ययन की आवश्यकता है। एंटी-बीटा2-ग्लाइकोप्रोटीन-1 के संबंध में, जो अधिकांश शोधकर्ताओं के अनुसार, थ्रोम्बोफिलिया की घटना में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है, इस परीक्षण के लिए अंतःप्रयोगशाला मानकीकरण और तकनीकी सुधार की आवश्यकता है। शायद भविष्य में, यह परीक्षण एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के निदान में मुख्य मानदंड होगा।

वर्तमान में, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के विकास में एंटी-बीटा2-ग्लाइकोप्रोटीन-1 IgA और IgG की भूमिका पर अध्ययन सामने आए हैं। महिलाओं के समूह में नैदानिक ​​तस्वीरकार्डियोलिपिन एंटीबॉडी और वीए की अनुपस्थिति में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम ने इन एंटीबॉडी के उच्च स्तर का खुलासा किया।

साहित्य के आंकड़ों के अनुसार, आवर्तक गर्भावस्था हानि वाले रोगियों में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की घटना 27-42% है।

हमारे देश में इस स्थिति की जनसंख्या आवृत्ति का अध्ययन नहीं किया गया है, और संयुक्त राज्य अमेरिका में यह 5% है।

अंतर्जात उत्तेजनाओं के प्रभाव में बनने वाले एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के दो वर्ग हैं:

1. एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडीज जो इन विट्रो फॉस्फोलिपिड-आश्रित जमावट प्रतिक्रियाओं को लम्बा खींचते हैं, सीए 2+ को प्रभावित करते हैं - प्रोथ्रोम्बिन-एक्टिवेटर कॉम्प्लेक्स (प्रोथ्रोम्बिनेज़) - ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट (एलए) की असेंबली के दौरान प्रोथ्रोम्बिन और कारक एक्सए, वीए पर निर्भर बंधन;
2. एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडीज, जो कार्डियोलिपिन - एंटीकार्डियोलिपिन एंटीबॉडी (एसीए) पर आधारित प्रतिरक्षात्मक परीक्षणों द्वारा निर्धारित किए जाते हैं।

बहिर्जात और अंतर्जात उत्तेजनाओं के प्रभाव में फॉस्फोलिपिड्स के लिए स्वप्रतिपिंड उत्पन्न हो सकते हैं। बहिर्जात उत्तेजनाएं मुख्य रूप से संक्रामक प्रतिजनों से जुड़ी होती हैं, वे क्षणिक एंटीबॉडी के गठन की ओर ले जाती हैं जो थ्रोम्बोम्बोलिक विकारों का कारण नहीं बनती हैं। ऐसे बहिर्जात एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी का एक उदाहरण वासरमैन प्रतिक्रिया द्वारा पता लगाए गए एंटीबॉडी हैं।

अंतर्जात उत्तेजनाओं के प्रभाव में गठित एंटीबॉडी बिगड़ा हुआ एंडोथेलियल हेमोस्टेसिस से जुड़ा हुआ है। ये एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी थ्रोम्बोम्बोलिक विकारों का कारण बनते हैं, जो अक्सर स्ट्रोक से जुड़े होते हैं, युवा लोगों में दिल के दौरे, अन्य घनास्त्रता और थ्रोम्बोम्बोलिज़्म के साथ, स्नेडन सिंड्रोम का विकास। इस घटना के लिए एक स्पष्टीकरण हाल के वर्षों में प्राप्त किया गया था, जब यह पाया गया था कि ऑटोइम्यून वाले रोगियों के सीरा में मौजूद एंटीबॉडी के बंधन के लिए, लेकिन नहीं संक्रामक रोग, कार्डियोलिपिन के साथ, एक प्लाज्मा घटक (कोफ़ेक्टर) की आवश्यकता होती है जिसे बीटा-ग्लाइकोप्रोटीन -1 बीटा 1-जीपी -1 के रूप में पहचाना गया है)। इस घटना के एक अधिक विस्तृत अध्ययन में, वैज्ञानिकों ने दिखाया कि ऑटोइम्यून बीमारियों वाले रोगियों के सीरा से अलग किए गए कार्डियोलिपिन के एंटीबॉडी केवल यूजीपी -1 की उपस्थिति में कार्डियोलिपिन के साथ प्रतिक्रिया करते हैं, जबकि कार्डियोलिपिन (एसीए) के एंटीबॉडी का बंधन रोगियों में संश्लेषित होता है। विभिन्न संक्रामक रोग (मलेरिया, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, तपेदिक, हेपेटाइटिस ए और सिफलिस) को सिस्टम में एक कोफ़ेक्टर की आवश्यकता नहीं थी। इसके अलावा, कुछ मामलों में बीटा 2-जीपी -1 के अलावा ने कार्डियोलिपिन के साथ संक्रामक रोगों वाले रोगियों के सीरा की बातचीत को रोक दिया। प्राप्त परिणामों के नैदानिक ​​​​विश्लेषण में, यह पता चला कि थ्रोम्बोटिक जटिलताओं का विकास कार्डियोलिपिन के कोफ़ेक्टर-निर्भर एंटीबॉडी के संश्लेषण से जुड़ा था। हालांकि, अन्य आंकड़ों के अनुसार, यहां तक ​​​​कि एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाले रोगियों में, बीटा 2-जीपी -1 की उपस्थिति के बावजूद, कार्डियोलिपिन के साथ बातचीत करने के लिए फॉस्फोलिपिड्स (एपीए) के एंटीबॉडी की क्षमता भी कई अन्य कारकों द्वारा निर्धारित की जाती है। इस प्रकार, कार्डियोलिपिन के लिए कम-एविड एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी का बंधन रोगियों के सेरा में उच्च-एविड एंटीबॉडी की उपस्थिति के मामले में आवश्यक होने की तुलना में सिस्टम में एक कॉफ़ेक्टर की उपस्थिति पर अधिक निर्भर करता है। इसके विपरीत, ए.ई. घरवी (1992) इस बात पर जोर देते हैं कि कोफ़ेक्टर निर्भरता अत्यधिक उग्र एंटीबॉडी की विशेषता है। इससे पहले, जब एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाले रोगियों के सीरा का अध्ययन किया गया था, तो यह दिखाया गया था कि एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के अलावा, उनके रक्त सीरम में बड़ी संख्या में विभिन्न फॉस्फोलिपिड-बाइंडिंग प्रोटीन होते हैं जो एनीओनिक फॉस्फोलिपिड्स (एपोलिपोप्रोटीन, लिपोकोर्टिन, प्लेसेंटल एंटीकोआगुलेंट प्रोटीन, जमावट) के साथ प्रतिक्रिया करते हैं। अवरोधक, सी-प्रतिक्रियाशील प्रोटीन, आदि)।

उपरोक्त डेटा ने कार्डियोलिपिन-बाध्यकारी एंटीबॉडी की कम से कम दो आबादी की उपस्थिति का सुझाव दिया। उनमें से कुछ ("संक्रामक" एंटीबॉडी) में फॉस्फोलिपिड्स के नकारात्मक रूप से चार्ज किए गए एपिटोप्स को सीधे पहचानने की क्षमता होती है, जबकि अन्य ("ऑटोइम्यून" एंटीबॉडी) फॉस्फोलिपिड और बीटा 2-जीपी -1 से युक्त एक जटिल एपिटोप के साथ प्रतिक्रिया करते हैं, और संभवतः अन्य फॉस्फोलिपिड-बाइंडिंग प्रोटीन।

थ्रोम्बोटिक जटिलताओं का विकास "ऑटोइम्यून" (कॉफ़ेक्टर-निर्भर) एंटीबॉडी के संश्लेषण से जुड़ा हुआ है।

प्रसूति अभ्यास में ल्यूपस थक्कारोधी का बहुत महत्व है। ऐसा माना जाता है कि रक्त में ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट का पता लगाना हेमोस्टेसिस की स्थिति पर फॉस्फोलिपिड्स (कार्डियोलिपिन, फॉस्फेटिडाइलेथेनॉल, फॉस्फेटिडिलकोलाइन, फॉस्फेटिडिलसेरिन, फॉस्फेटिडिलिनाज़िटोल, फॉस्फोटाइडिलिक एसिड) के लिए ऑटोएंटिबॉडी के कुछ स्तरों के प्रभाव का गुणात्मक प्रकटीकरण है।

ए.बीर और जे.क्वाक (1999, 2000) के कार्यों में गर्भपात के प्रतिरक्षात्मक पहलुओं की व्याख्या के लिए एक अत्यंत दिलचस्प दृष्टिकोण प्रस्तुत किया गया है। लेखक प्रतिरक्षा विकारों की 5 श्रेणियों की पहचान करते हैं जो आवर्ती गर्भपात, आईवीएफ विफलताओं और बांझपन के कुछ रूपों का कारण हैं।

1. I श्रेणी - HLA प्रणाली के अनुसार जीवनसाथी की अनुकूलता और बिगड़ा हुआ प्रजनन कार्य के साथ HLA प्रणाली के वर्तमान में ज्ञात एंटीजन का संबंध। एचएलए संगतता, लेखकों के अनुसार, नाल के अप्रभावी "छलावरण" की ओर जाता है और इसे मां के प्रतिरक्षा हमले के लिए उपलब्ध कराता है।
2. श्रेणी II - एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के संचलन से जुड़ा है। आवर्तक गर्भपात वाले रोगियों में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की घटना 27-42% है। एपीएस में गर्भावस्था के असफल समापन के लिए रोगजनक आधार थ्रोम्बोटिक जटिलताएं हैं जो गर्भाशय के पूल के स्तर पर होती हैं। इसके अलावा, फॉस्फेटिडिलसेरिन और फॉस्फेटिडाइलेथेनालामाइन "आणविक गोंद" के रूप में आरोपण प्रक्रिया में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। इन फॉस्फोलिपिड्स के एंटीबॉडी की उपस्थिति में, साइटोट्रॉफ़ोबलास्ट के सिनसिएटिओट्रोफ़ोबलास्ट में विभेदन बाधित हो सकता है, जिससे प्रारंभिक अवस्था में गर्भावस्था की मृत्यु हो जाती है।
3. श्रेणी III इम्यूनोलॉजिकल विकारों में एंटीन्यूक्लियर, एंटीहिस्टोन एंटीबॉडी शामिल हैं, जो प्रतिरक्षा उत्पत्ति के 22% गर्भपात के लिए जिम्मेदार हैं। इन एंटीबॉडी की उपस्थिति में, ऑटोइम्यून बीमारियों की कोई अभिव्यक्ति नहीं हो सकती है, लेकिन प्लेसेंटा में भड़काऊ परिवर्तन पाए जाते हैं।
4. चतुर्थ श्रेणी - एंटीस्पर्म एंटीबॉडी की उपस्थिति। इम्यूनोलॉजिकल विकारों की यह श्रेणी 10% रोगियों में बार-बार गर्भपात और बांझपन के साथ होती है। एंटीस्पर्म एंटीबॉडी का पता तब चलता है जब महिलाओं में सेरीन या इथेनॉलमाइन के एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी होते हैं।
5. श्रेणी V सबसे गंभीर है, इसमें आरोपण विफलता वाली IVF विफलता वाली 45% महिलाएं शामिल हैं। इस श्रेणी में कई खंड हैं।

धारा 1 12% से अधिक रक्त में प्राकृतिक हत्यारों सीडी 56 की सामग्री में वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है। लेखकों के अनुसार, सीडी 56+ में 18% से ऊपर की वृद्धि के साथ, भ्रूण की मृत्यु हमेशा होती है। इस प्रकार की कोशिकाएं रक्त और एंडोमेट्रियम दोनों में निर्धारित होती हैं। उनके साइटोटॉक्सिक फ़ंक्शन के अतिरिक्त, वे टीएनएफए समेत प्रिनफ्लैमेटरी साइटोकिन्स को संश्लेषित करते हैं। प्रो-इंफ्लेमेटरी साइटोकिन्स की अधिकता के परिणामस्वरूप, आरोपण प्रक्रिया बाधित हो जाती है, ट्रोफोब्लास्ट कोशिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, इसके बाद ट्रोफोब्लास्ट और अपरा अपर्याप्तता का विकास होता है और भ्रूण/भ्रूण की मृत्यु हो जाती है (इसी तरह के डेटा अन्य लेखकों द्वारा प्राप्त किए गए थे)।

श्रेणी V का दूसरा खंड CD19+5+ कोशिकाओं के सक्रियण से जुड़ा है। 10% से ऊपर का स्तर पैथोलॉजिकल माना जाता है। इन कोशिकाओं का मुख्य महत्व गर्भावस्था के सामान्य विकास के लिए आवश्यक हार्मोन के एंटीबॉडी के उत्पादन से जुड़ा है: एस्ट्राडियोल, प्रोजेस्टेरोन, मानव कोरियोनिक गोनाडोट्रोपिन। इसके अलावा, थायराइड हार्मोन, विकास हार्मोन के एंटीबॉडी की उपस्थिति संभव है। सीडी 19+5+ के पैथोलॉजिकल सक्रियण के साथ, ल्यूटियल चरण अपर्याप्तता विकसित होती है, ओव्यूलेशन उत्तेजना के लिए एक अपर्याप्त प्रतिक्रिया, "प्रतिरोधी अंडाशय" सिंड्रोम, अंडाशय की समय से पहले "उम्र बढ़ने", समय से पहले रजोनिवृत्ति। इन कोशिकाओं की अत्यधिक गतिविधि के साथ सूचीबद्ध हार्मोन पर प्रत्यक्ष प्रभाव के अलावा, एंडोमेट्रियम और मायोमेट्रियम में और बाद में पर्णपाती ऊतक में आरोपण के लिए तैयार प्रतिक्रियाओं की कमी है। फाइब्रिन के अत्यधिक जमाव में, फाइब्रिनोइड के गठन के उल्लंघन में, पर्णपाती में भड़काऊ और नेक्रोटिक प्रक्रियाओं में व्यक्त किया जाता है।

धारा 3 सीडी 19+5+ कोशिकाओं की एक उच्च सामग्री से जुड़ा है, जो सेरोटोनिन, एंडोर्फिन और एनकेफेलिन्स सहित न्यूरोट्रांसमीटर के लिए एंटीबॉडी का उत्पादन करता है। ये एंटीबॉडी अंडाशय के उत्तेजना के प्रतिरोध में योगदान करते हैं, मायोमेट्रियम के विकास को प्रभावित करते हैं, और आरोपण के दौरान गर्भाशय में रक्त परिसंचरण में कमी में योगदान करते हैं। इन एंटीबॉडी की उपस्थिति में, रोगियों में अवसाद, फाइब्रोमायल्गिया, नींद की गड़बड़ी और घबराहट हो सकती है।

इस तरह का एक विभेदित दृष्टिकोण आवर्तक गर्भावस्था के नुकसान की उत्पत्ति में विभिन्न प्रतिरक्षा पहलुओं की भूमिका के मुद्दे को हल करने के लिए एक व्यक्तिगत दृष्टिकोण की अनुमति देता है। दुर्भाग्य से, नैदानिक ​​​​अभ्यास में ऐसा स्पष्ट विभाजन काम नहीं करता है। अक्सर, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाले रोगियों में एचसीजी और एंटीथायरॉइड एंटीबॉडी आदि के एंटीबॉडी हो सकते हैं।

हाल के वर्षों में, एचएलए प्रणाली के प्रतिजनों के लिए अनुकूलता के संबंध में एलोइम्यून संबंधों की समस्या पर बहुत व्यापक रूप से चर्चा की गई है। कई शोधकर्ता इस समस्या के अस्तित्व पर सवाल उठाते हैं, यह देखते हुए कि एचएलए एंटीजन ट्रोफोब्लास्ट पर व्यक्त नहीं होते हैं। इस मुद्दे पर शोध 70 के दशक में उठाया गया था। कई शोधकर्ताओं का मानना ​​था कि ल्यूकोसाइट संवेदीकरण, एरिथ्रोसाइट संवेदीकरण की तरह, सहज गर्भपात के साथ होता है। आरएच- और एबीओ-संघर्ष गर्भावस्था के साथ, गर्भावस्था के पाठ्यक्रम की सबसे आम जटिलता इसकी समाप्ति का खतरा है। लेकिन संवेदीकरण के बिना भी, रुकावट का खतरा इसकी सबसे लगातार जटिलता है। यहां तक ​​​​कि भ्रूण को गंभीर क्षति और हेमोलिटिक बीमारी से उसकी मृत्यु के साथ, गर्भपात अक्सर अनायास नहीं होता है। कई वर्षों से हमारे द्वारा किए गए कार्य से पता चला है कि आदतन गर्भपात, एक नियम के रूप में, आरएच और एबीओ संवेदीकरण के साथ सीधा एटिऑलॉजिकल कनेक्शन नहीं है। बार-बार रुकावट, विशेष रूप से 7-8 सप्ताह (भ्रूण में आरएच कारक की उपस्थिति का समय) के बाद, संवेदीकरण की उपस्थिति हो सकती है, जो गर्भावस्था के पाठ्यक्रम को जटिल बनाती है। ऐसी गर्भावस्था का प्रबंधन करते समय जटिल समस्याएं उत्पन्न होती हैं। क्या यह अभ्यस्त गर्भपात की जांच और इलाज के लायक है यदि रोगी को आरएच संवेदीकरण है, क्योंकि प्रारंभिक अवस्था में गर्भावस्था को बनाए रखने से, आप बाद की तारीख में हेमोलिटिक रोग के एक एडेमेटस रूप के साथ एक भ्रूण प्राप्त कर सकते हैं।

गर्भपात में हिस्टोकंपैटिबिलिटी एंटीजन की भूमिका के सवाल पर साहित्य में विशेष ध्यान दिया जाता है। भ्रूण ल्यूकोसाइट एंटीजन के लिए मातृ एलोसेंसिटाइजेशन की संभावना काफी अधिक है, उनके शुरुआती गठन और प्लेसेंटा को पार करने की क्षमता को देखते हुए। ल्यूकोसाइट संवेदीकरण की एटिऑलॉजिकल भूमिका का प्रश्न अत्यंत विवादास्पद माना जाता है। कई शोधकर्ता एटिऑलॉजिकल रूप से ल्यूकोसेंसिटाइजेशन को गर्भपात से जोड़ते हैं और इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी की सलाह देते हैं।

डेटा के विश्लेषण से पता चला है कि स्वस्थ बहुपत्नी महिलाओं में, बार-बार होने वाले गर्भपात (क्रमशः 33.6% और 14.9%) वाली गर्भवती महिलाओं की तुलना में एंटील्यूकोसाइट संवेदीकरण अधिक बार देखा जाता है। एक ही समय में, कई विशेषताएं सामने आती हैं: जिन महिलाओं में कई गर्भधारण होते हैं जो सामान्य प्रसव में समाप्त हो जाते हैं, उन महिलाओं की तुलना में ल्यूकोसेंसिटाइजेशन की संभावना 4 गुना अधिक होती है जिनकी गर्भधारण प्रेरित गर्भपात (क्रमशः 33.6% बनाम 7.2%) से बाधित होती है। स्वस्थ बहुपत्नी महिलाओं के रक्त में इन एंटीबॉडी का बार-बार पता लगाना प्रजनन प्रक्रियाओं के लिए उनकी हानिरहितता की गवाही देता है। दूसरी ओर, स्वस्थ महिलाओं के रक्त में लिम्फोसाइटोटॉक्सिक और ल्यूकोएग्लुटिनेटिंग एंटीबॉडी की घटना की आवृत्ति में वृद्धि के साथ सामान्य रूप से आगे बढ़ने वाली गर्भधारण की संख्या में वृद्धि के साथ बच्चे के जन्म में इस प्रकार के आइसोसेंसिटाइजेशन के पैथोलॉजिकल महत्व के बजाय शारीरिक महत्व का संकेत मिलता है। एंटील्यूकोसाइट एंटीबॉडी का उत्पादन एक प्राकृतिक प्रक्रिया है, क्योंकि भ्रूण में आवश्यक रूप से प्रत्यारोपण एंटीजन होते हैं जो मां के साथ असंगत होते हैं, और वे स्पष्ट रूप से भ्रूण को मां की प्रतिरक्षा लिम्फोसाइटों के हानिकारक प्रभाव से बचाते हैं।

अध्ययनों के अनुसार, गर्भपात के साथ गर्भवती महिलाओं में सेलुलर प्रतिरक्षा के संकेतकों का अध्ययन करते समय, शारीरिक गर्भावस्था वाली महिलाओं से उनमें ध्यान देने योग्य अंतर का पता लगाना संभव नहीं था। Phytohemagglutinin के साथ विस्फोट परिवर्तन प्रतिक्रिया का महत्व, लिम्फोसाइटों की मिश्रित संस्कृति में विस्फोट परिवर्तन प्रतिक्रिया की तीव्रता, और सीरम इम्युनोग्लोबुलिन की सामग्री सांख्यिकीय रूप से भिन्न नहीं थी। उसी समय, गर्भपात के मामले में, महिलाओं के सीरम ने अक्सर सेलुलर प्रतिरक्षा को उत्तेजित किया, और सीधी गर्भावस्था में सीरम अवरोधक कारक का पता चला। गर्भावस्था के शारीरिक पाठ्यक्रम में, 83.3% महिलाओं में भ्रूण प्रतिजनों के लिए लिम्फोसाइट संवेदीकरण था। आवर्तक गर्भपात वाली गर्भवती महिलाओं में, कोशिका संवेदीकरण कमजोर और कम आम था, और सीरम का अवरुद्ध प्रभाव आमतौर पर अनुपस्थित था।

प्रकट मतभेद सहज गर्भपात की धमकी के साथ गर्भवती महिलाओं के सीरम के अवरुद्ध गुणों को कमजोर करने का संकेत देते हैं। जाहिर है, रक्त सीरम के इम्यूनोरेगुलेटरी गुण गर्भावस्था के विकास में निर्णायक भूमिका निभाते हैं। सीरम के अवरोधक गुणों में कमी के साथ, गर्भपात के लिए अग्रणी तंत्र सक्रिय हो जाते हैं। इसी तरह के आंकड़े कई शोधकर्ताओं द्वारा प्राप्त किए गए हैं।

गर्भावस्था को बनाए रखने में सीरम अवरोधक गुणों की भूमिका के बारे में यह सिद्धांत कई शोधकर्ताओं द्वारा मान्यता प्राप्त नहीं है। उनकी मुख्य प्रेरणा यह है कि सामान्य गर्भधारण वाली महिलाएं हैं जिनके पास अवरोधक एंटीबॉडी नहीं हैं।

इसके अलावा, अवरुद्ध एंटीबॉडी का पता लगाने के तरीके मानकीकृत नहीं हैं और समान परिणाम प्राप्त करने के लिए सटीक और विभिन्न प्रयोगशालाओं में कम संवेदनशीलता है। लिम्फोसाइटों की मिश्रित संस्कृति की प्रतिक्रिया से एंटीबॉडी को अवरुद्ध करने का निर्धारण भी कई दोष हैं:

1. विभिन्न रोगियों के बीच प्रतिक्रियाओं की परिवर्तनशीलता और यहां तक ​​​​कि समान, लेकिन अलग-अलग समय पर किए गए;
2. अवरोधक गतिविधि के सापेक्ष दमन की डिग्री का आकलन करने में कठिनाइयाँ;
3. विधि की संवेदनशीलता अज्ञात है;
4. परिणाम के मूल्यांकन के लिए विधि और मानकों का कोई मानकीकरण नहीं है;
5. डेटा व्याख्या में कोई एकल विधि नहीं है।

इसके बावजूद, शोधकर्ताओं के कई समूह इस समस्या को गर्भपात के प्रतिरक्षात्मक कारकों में से एक मानते हैं। ऐसा माना जाता है कि अवरोधक एंटीबॉडी कई तरीकों से कार्य कर सकते हैं। उन्हें मातृ लिम्फोसाइटों पर एंटीजन-विशिष्ट रिसेप्टर्स के खिलाफ निर्देशित किया जा सकता है, जो भ्रूण के ऊतकों के प्रतिजनों के प्रति उनकी प्रतिक्रिया को रोकता है; या वे भ्रूण के ऊतकों में एंटीजन के साथ प्रतिक्रिया कर सकते हैं और मातृ लिम्फोसाइटों द्वारा उनकी पहचान को अवरुद्ध कर सकते हैं। यह भी माना जाता है कि अवरुद्ध एंटीबॉडी अन्य एंटीबॉडी के एंटीजन-विशिष्ट पक्षों (इडियोटाइप) के खिलाफ निर्देशित एंटी-इडियोटाइपिक एंटीबॉडी हैं, यानी। टी-लिम्फोसाइट्स की सतह पर रिसेप्टर एंटीजन को बांधा जा सकता है और इसलिए रोगाणु के खिलाफ कार्य करने से रोका जा सकता है। इस बात के सबूत हैं कि वे एंटी-एचएलए-डीआर एंटीजन और एंटी-एफसी एंटीबॉडी रिसेप्टर्स के साथ जुड़े हो सकते हैं।

एंटीबॉडी को अवरुद्ध करने के अलावा, पति के लिम्फोसाइटों के खिलाफ लिम्फोसाइटॉक्सिक एंटीबॉडी की भूमिका का प्रमाण है। अधिकांश शोधकर्ताओं का मानना ​​है कि वे एंटीबॉडी को अवरुद्ध करने की तरह सामान्य गर्भावस्था का परिणाम हैं। 20% में, पहली सामान्य गर्भावस्था के बाद उनका पता लगाया जाता है, और वे 64% में कई और सुरक्षित रूप से जन्म देने वाली महिलाओं में पाए जाते हैं। आवर्तक गर्भपात वाली महिलाओं में, वे बहुत कम आम हैं (9 से 23% तक)।

इसके साथ ही, ऐसे कार्य हैं जो बताते हैं कि माता में पैतृक प्रतिजनों के खिलाफ न्यूट्रोफिल-विशिष्ट एंटीबॉडी की उपस्थिति भ्रूण में गंभीर न्यूट्रोपेनिया के साथ हो सकती है। न्युट्रोफिल-विशिष्ट एंटीजन NA1, NA2, NB1 और NC1 को सबसे पहले लालेज़री एट अल द्वारा चित्रित किया गया था। (1960)। अन्य न्युट्रोफिल एंटीजन NB2, ND1, NE1 की खोज लालेज़ारी एट अल ने की थी। (1971), वरह्यूगट एफ. एट अल। (1978), क्लास एफ। और अन्य। (1979) क्रमशः।

एन एंटीजन न्यूट्रोफिल की सतह पर मौजूद अन्य एंटीजन से स्वतंत्र होते हैं, जैसे एचएलए एफ। एंटीबॉडी उत्पादन का कारण बनने वाले सबसे महत्वपूर्ण एंटीजन NA 1 और NB1 एंटीजन हैं। न्युट्रोफिल-विशिष्ट एंटीबॉडी का पता लगाने की आवृत्ति अलग-अलग अध्ययनों में 0.2% से 20% तक भिन्न होती है। यह अंतर इस तथ्य के कारण है कि इन एंटीबॉडी का पता लगाने के तरीके हाल ही में उपलब्ध हुए हैं और क्योंकि नवजात शिशुओं में गंभीर न्यूट्रोपेनिया दुर्लभ है। अधिकतर, ये बच्चे प्रारंभिक संक्रमण विकसित करते हैं और बहुत जल्दी सेप्सिस में बदल जाते हैं। इसलिए, लेखक सलाह देते हैं कि अस्पष्ट न्यूट्रोपेनिया वाले सभी नवजात शिशुओं, विशेष रूप से अपरिपक्व शिशुओं में, न्यूट्रोफिल के एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए मातृ रक्त परीक्षण होते हैं। मां में, न्यूट्रोफिल के लिए एंटीबॉडी की उपस्थिति आरएच एंटीबॉडी की तरह न्यूट्रोपेनिया नहीं देती है, बशर्ते कि वे ऑटोइम्यून न हों।

गर्भपात वाली महिलाओं में, अपने स्वयं के लिम्फोसाइटों के खिलाफ स्वप्रतिपिंडों का पता लगाया जा सकता है - लिम्फोसाइटोटॉक्सिक स्वप्रतिपिंड, जो 20.5% मामलों में आवर्तक गर्भपात वाली महिलाओं में पाए जाते हैं, जबकि शारीरिक गर्भावस्था में उनका पता नहीं चलता है।

सीरम के अवरोधक गुणों में कमी एचएलए प्रणाली (ह्यूमन लेकोसाइटेंटिगेंस) के प्रतिजनों के लिए जीवनसाथी की अनुकूलता से जुड़ी है। एचएलए प्रणाली या पुराना नाम "प्रमुख हिस्टोकम्पैटिबिलिटी कॉम्प्लेक्स" जीन का एक समूह है, जिनके प्रोटीन विभिन्न कोशिकाओं की सतह पर पहचान चिह्नक के रूप में काम करते हैं, जिसके साथ टी-लिम्फोसाइट्स एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में अपने स्वयं के रिसेप्टर्स के माध्यम से बातचीत करते हैं। उन्हें पहली बार ट्रांसप्लांट रिजेक्शन में पहचाना गया था। HLA में छठे गुणसूत्र पर स्थित वर्ग I, II और III जीन का एक समूह होता है। इस प्रणाली में एक विशाल बहुरूपता है और केवल एक गुणसूत्र के भीतर, इसके जीनों के संभावित संयोजनों की संख्या 3x10 6 है।

HLA वर्ग I में HLA-A-B और -C लोकी शामिल हैं - ये जीन पेप्टाइड्स के एक परिवार का प्रतिनिधित्व करते हैं जो T-cytotoxic (CD8+) कोशिकाओं के साथ प्रतिक्रिया करते हैं।

कक्षा II में लोकी एचयू \ डीपी, -डीक्यू और डीआर शामिल हैं - वे मुख्य रूप से टी-हेल्पर्स (सीडी 4 +) के साथ बातचीत करते हैं। जीन का वर्ग III क्षेत्र मुख्य रूप से सूजन प्रक्रियाओं में शामिल है, इसमें पूरक घटकों C2, C4 और Bf (उचित कारक) के साथ-साथ TNF (ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर) और कई आइसोनिजेस शामिल हैं। इसके अलावा, यह हाल ही में पता चला है कि कक्षा I के अणु भी एनके कोशिकाओं के साथ बातचीत करते हैं, सेल लसीका को रोकते हैं।

एनके सेल रिसेप्टर्स के समान इम्युनोग्लोबुलिन का एक बड़ा समूह क्रोमोसोम 19 पर पाया गया था - ये तथाकथित गैर-शास्त्रीय लोकी एचएलए-ई, -एफ और जी हैं। वे प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं में भी भाग लेते हैं, और एचएलए-जी लोकस भ्रूण ट्रोफोब्लास्ट पर व्यक्त किया गया है।

जीनों के युग्मविकल्पी रूपों की घटना की आवृत्ति अलग-अलग होती है। एलील फ़्रीक्वेंसी ट्रेट का उपयोग कई रोग स्थितियों के लिए आनुवंशिक मार्कर के रूप में किया जाता है।

हाल के वर्षों में, एचएलए प्रणाली और विभिन्न रोगों के बीच संबंधों का गहन अध्ययन किया गया है। तो यह पाया गया कि एचएलए बी 27 एलील वाले रोगियों में 95% में गठिया, रीटर की बीमारी जैसे ऑटोइम्यून रोग देखे गए हैं, यानी। इस प्रतिजन की तुलना में लगभग 20 गुना अधिक आम जनसंख्या में होता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाले 86.4% रोगियों में, HLA DQ4 निर्धारित किया जाता है। यदि पति के पास एचएलए डीक्यू 201 है, तो 50% मामलों में एम्ब्रायोनी होगी।

यदि पति-पत्नी में एचएलए बी14 है, तो एड्रेनोजेनिटल सिंड्रोम जीन की उपस्थिति की जांच करना आवश्यक है; HLA B18 के साथ, विकासात्मक विसंगतियों वाले बच्चे के होने की उच्च संभावना है।

अभ्यस्त गर्भपात के साथ, कुछ एलील्स और HLA फेनोटाइप्स की घटना की आवृत्ति में वृद्धि देखी गई: A19, B8, B13, B15, B35, DR5, DR7, उनकी घटना 19%, 9.5%, 19%, 17.5%, 22.2 है सीधी गर्भावस्था वाली महिलाओं में क्रमशः%, 69.6% और 39.1% बनाम 6.3%, 3.8%, 10.3%, 16.7%, 29.9% और 22.7%।

एचएलए फेनोटाइप के अलावा, कई शोधकर्ता मानते हैं कि एचएलए एंटीजन के लिए जीवनसाथी की अनुकूलता बहुत महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है। मुख्य विचार यह है कि एचएलए संगतता के साथ, अवरोधक कारक की भूमिका निभाने वाले एंटीबॉडी विकसित नहीं होते हैं। यदि पति-पत्नी 2 से अधिक HLA प्रतिजनों के लिए संगत हैं, तो गर्भपात का जोखिम लगभग 100% है।

एचएलए प्रणाली के अनुसार पति-पत्नी की संगतता और लंबे समय तक प्रजनन में इसका महत्व इम्यूनोलॉजिस्ट और प्रसूति रोग विशेषज्ञों के ध्यान के क्षेत्र में रहता है। पैतृक या दाता लिम्फोसाइटों, या दोनों का उपयोग करके आवर्तक गर्भपात के उपचार में लिम्फोसाइटोथेरेपी की भूमिका पर शोध की एक पूरी श्रृंखला है। इस थेरेपी के कई समर्थक हैं।

इसी समय, इस चिकित्सा के कई विरोधी हैं, जो मानते हैं कि संगतता की भूमिका निभाने की संभावना नहीं है और लिम्फोसाइटोथेरेपी इस चिकित्सा के अनुयायियों से प्राप्त प्रभाव के समान प्रभाव नहीं देती है।

इस समस्या को हल करने के लिए पद्धतिगत रूप से अलग-अलग दृष्टिकोणों से अलग-अलग परिणाम प्राप्त हुए हैं: रोगियों के विभिन्न समूह, इंजेक्ट किए गए लिम्फोसाइटों की अलग-अलग संख्या, अलग-अलग गर्भावधि अवधि जिसमें चिकित्सा की जाती है, आदि।

एचएलए प्रणाली के बारे में साहित्य में एक मूल दृष्टिकोण भी है।चिरिस्टियनसेन ओ.बी. और अन्य। (1996), माता-पिता के प्रतिजनों का अनुकूलता प्रभाव गैर-प्रतिरक्षात्मक मूल का हो सकता है। माउस भ्रूण पर किए गए प्रयोगों में, लेखकों ने HLA के साथ निकटता से जुड़े एक घातक अप्रभावी जीन के अस्तित्व को दिखाया। माउस भ्रूण जो कुछ HLA एलील के लिए समरूप होते हैं, मर जाते हैं विभिन्न चरणभ्रूणजनन। एचएलए के समान जटिल मनुष्यों में हो सकता है। यदि ऐसा है, तो माता-पिता की HLA अनुकूलता द्वितीयक हो सकती है, जो HLA से जुड़े घातक जीन के लिए भ्रूण के लिए समरूपता को दर्शाती है।